Che cos'è la tetralogia di Fallot?
La tetralogia di Fallot (TOF) è un gruppo di quattro difetti cardiaci congeniti che necessitano di trattamento durante i primi mesi di vita perché causano cianosi , bluastra derivante dal corpo che riceve sangue povero di ossigeno. La tetralogia di Fallot è la combinazione più comune di difetti cardiaci con conseguente cianosi. Un caso è presente in circa ogni 2000-3000 nascite.
Due dei quattro difetti presenti in Tetralogia di Fallot creano il problema più grande per il neonato. Questi sono grandi difetti del setto ventricolare e una significativa stenosi polmonare. In alcuni casi, TOF presenta atresia polmonare, che generalmente richiede un'immediata attenzione chirurgica dopo la nascita di un bambino perché nessun sangue può passare attraverso la valvola polmonare per ottenere l'ossigeno necessario dai polmoni.
I bambini nati con questa variante della tetralogia di Fallot tendono a soffrire di insufficienza cardiaca subito dopo la nascita. I medici possono ritardare questo fallimento attraverso la somministrazione endovenosa di Prostaglandina E, un farmaco che ritarda la chiusura della piccola apertura negli atri, il dotto pervio. Questo offre solo un giorno o due di supporto prima di eseguire un intervento chirurgico.
Gli altri due difetti nella tetralogia di Fallot creano meno problemi. I bambini con TOF hanno un'aorta prevalente, il che significa che il difetto del setto ventricolare è sotto l'aorta, permettendo al sangue povero di ossigeno e ricco di ossigeno di essere pompato di nuovo nel corpo. Anche il ventricolo destro è spesso e allargato a causa della maggiore pressione nel ventricolo, causata dalla miscelazione del sangue attraverso il difetto del setto ventricolare.
La tetralogia semplice di Fallot viene spesso riparata in un intervento chirurgico, generalmente prima del primo compleanno del bambino. La maggior parte dei chirurghi favorisce la riparazione precoce, poiché i bambini che non sono stati curati mostrano una crescita scarsa e difficoltà di alimentazione. Inoltre, la pressione sul ventricolo destro può continuare a salire e creare ulteriore spessore, noto anche come ipertrofia .
I bambini con TOF non riparati esibiscono anche "incantesimi di tet", in cui possono diventare per lo più blu da pochi secondi a pochi minuti. Gli incantesimi TET possono essere indotti da pianti eccessivi o possono verificarsi senza preavviso. Sono naturalmente allarmanti per i genitori e gli altri caregiver.
La riparazione della singola chirurgia della tetralogia di Fallot è una procedura a cuore aperto. La chirurgia a cuore aperto implica che il bambino rimarrà in bypass polmonare cardiaco per un periodo di tempo mentre la riparazione ha luogo. In questa riparazione di TOF, i bambini sono generalmente in bypass per meno di un'ora.
In un singolo intervento chirurgico, il difetto del setto ventricolare viene riparato e, ove possibile, la valvola polmonare viene aperta con valvuloplastica con palloncino. Il chirurgo può scegliere di aprire la valvola, posizionare un cerotto su di essa per creare un'apertura più ampia e quindi cucire la valvola. La rattoppatura della valvola è preferibile alla sostituzione della valvola.
Le valvole rattoppate possono talvolta perdere nel tempo e richiedere un ulteriore intervento chirurgico o sostituzione. Nella tetralogia di Fallot con atresia polmonare, la valvola deve generalmente essere sostituita durante l'intervento chirurgico. Alcuni chirurghi preferiscono eseguire due interventi chirurgici per affrontare il TOF con atresia polmonare: uno per sostituire la valvola polmonare e uno per riparare il difetto del setto ventricolare.
I bambini nati con la tetralogia di Fallot richiedono visite di follow-up a vita con un cardiologo, che esaminerà in particolare il grado di funzionamento della valvola polmonare. Possono anche richiedere aspirina giornaliera a basso dosaggio e dovranno assolutamente assumere antibiotici profilattici prima di eseguire i lavori dentali. I cardiologi possono porre alcune limitazioni alla partecipazione allo sport, ma la maggior parte dei bambini è incoraggiata a fare il più possibile. I tassi di sopravvivenza per gli interventi a cuore aperto sono compresi tra il 90 e il 95%. Pertanto, ci si può ragionevolmente aspettare che i nati con la tetralogia di Fallot facciano bene a lungo termine e vivano una vita sana e normale.