Qu'est-ce que la tétralogie de Fallot?

La tétralogie de Fallot (TOF) est un groupe de quatre malformations cardiaques congénitales nécessitant un traitement au cours des premiers mois de la vie car elles provoquent une cyanose , un bleu résultant du fait que le corps reçoit un sang pauvre en oxygène. La tétralogie de Fallot est l’anomalie cardiaque combinée la plus courante entraînant une cyanose. Un cas est présent dans environ 2000 à 3000 naissances.

Deux des quatre défauts présents dans la tétralogie de Fallot créent le plus grand problème pour le nouveau-né. Ce sont de gros défauts septaux ventriculaires et une sténose pulmonaire importante. Dans certains cas, le TOF présente une atrésie pulmonaire, qui nécessite généralement une intervention chirurgicale immédiate après la naissance de l'enfant car aucun sang ne peut passer à travers la valve pulmonaire pour obtenir l'oxygène nécessaire des poumons.

Les enfants nés avec cette variante de la tétralogie de Fallot ont tendance à souffrir d'insuffisance cardiaque peu de temps après la naissance. Les médecins peuvent retarder cet échec par l'administration intraveineuse de Prostaglandine E, un médicament qui retarde la fermeture de la petite ouverture dans l'oreillette, le canal canalaire breveté. Cette offre seulement un jour ou deux de soutien avant la chirurgie doit être effectuée.

Les deux autres défauts de la tétralogie de Fallot créent moins de problèmes. Les enfants atteints de TOF ont une aorte dominante, ce qui signifie que le défaut septal ventriculaire se situe en dessous de l'aorte, ce qui permet à du sang pauvre en oxygène et riche en oxygène d'être pompé dans le corps. Le ventricule droit est également épais et élargi en raison d'une pression plus élevée dans le ventricule, causée par le mélange de sang à travers le défaut septal ventriculaire.

La tétralogie non compliquée de Fallot est souvent réparée en une seule opération, généralement avant le premier anniversaire de l'enfant. La plupart des chirurgiens sont favorables aux réparations précoces, car les enfants non traités présentent une croissance médiocre et des difficultés d'alimentation. De plus, la pression sur le ventricule droit peut continuer à augmenter et à créer une nouvelle épaisseur, également appelée hypertrophie .

Les enfants avec TOF non réparés présentent également des «sorts tet», dans lesquels ils peuvent devenir principalement bleus pendant quelques secondes à quelques minutes. Les crises peuvent être provoquées par des pleurs excessifs ou peuvent survenir sans avertissement. Ils sont naturellement alarmants pour les parents et les autres aidants.

La réparation simple de la tétralogie de Fallot est une procédure à cœur ouvert. La chirurgie à coeur ouvert implique que l'enfant sera sur le pontage du poumon du coeur pendant une période de temps pendant la réparation. Dans cette réparation de TOF, les enfants sont généralement sur le pontage pendant moins d'une heure.

En une seule opération, le défaut septal ventriculaire est réparé et, si possible, la valvule pulmonaire est ouverte par valvuloplastie par ballonnet. Le chirurgien peut choisir d'ouvrir la valve, de placer un patch dessus pour créer une ouverture plus large, puis de coudre la valve. Corriger la vanne est préférable au remplacement de la vanne.

Les valves bouchées peuvent parfois présenter des fuites avec le temps et nécessiter une intervention chirurgicale supplémentaire ou un remplacement. Dans la tétralogie de Fallot avec atrésie pulmonaire, la valve doit généralement être remplacée pendant la chirurgie. Certains chirurgiens préfèrent effectuer deux chirurgies pour traiter le TOF avec atrésie pulmonaire: une pour remplacer la valve pulmonaire et une pour réparer le défaut septal ventriculaire.

Les enfants nés avec une tétralogie de Fallot nécessitent des visites de suivi avec un cardiologue, qui examinera plus particulièrement le degré de fonctionnement de la valve pulmonaire. Ils peuvent également avoir besoin d'aspirine quotidienne à faible dose et devront absolument prendre des antibiotiques à titre prophylactique avant de se faire soigner. Les cardiologues peuvent imposer certaines restrictions à la pratique de sports, mais la plupart des enfants sont encouragés à faire tout ce qui est en leur pouvoir. Les taux de survie pour les chirurgies à cœur ouvert sont entre 90 et 95%. Par conséquent, on peut raisonnablement s'attendre à ce que les personnes nées avec la tétralogie de Fallot réussissent bien à long terme et mènent une vie saine et normale.