Wat is de Fontan -procedure?
Een FONTAN -procedure is een palliatieve medische operatie waarbij het rechteratrium van het hart rechtstreeks aan de longslagader is bevestigd, waarbij de rechter ventrikel wordt omzeild. Deze operatie wordt normaal uitgevoerd op kinderen met geboorteafwijkingen van het hart, waaronder tricuspid atresie, pulmonale atresie, hypoplastisch hartsyndroom, enkele linkerventrikel, dubbele uitlaatgerechte ventrikel en alle andere enkele ventrikelefecten of aangeboren hartdefecten die het hart met slechts één functionerende ventricle verlaten. Met de Fontan-procedure kan bloed passief van het atrium naar de longslagader reizen, die bloed naar de longen brengt om opnieuw te worden geoxyegend, in plaats van naar de rechter ventrikel te gaan, waar het in de longslagader wordt gepompt. Als een palliatieve behandeling helpt het patiënten met hun defect te leven, maar het geneest de aandoening niet.
Een normaal hart heeft vier kamers: het juiste atrium, de rechter ventrikel, het linker atrium en de linker hartkamer. Het rechter atrium ontvangt gede-geoxygenateerde, "opgebruikte" bloed uit het lichaam door de inferieure en superieure vena cava, en passeert bloed in de rechter ventrikel, waar het in de longslagader wordt gepompt. De longslagader neemt het bloed mee naar de longen om opnieuw te worden geoxyegenen, en vervolgens wordt het bloed teruggebracht naar het linker atrium van het hart via de longader. Het bloed gaat vervolgens in de linkerventrikel, waar het in de aorta wordt uitgepompt, die het geoxygeneerde bloed aan de rest van het lichaam levert. Een FONTAN-procedure wordt uitgevoerd op iemand die een defect heeft dat de rechter ventrikel belemmert, die verantwoordelijk is voor het vitale doel om bloed naar de longen te brengen, waar het opnieuw wordt geoxyogeneerd.
Verschillende defecten, meestal veroorzaakt door een ontwikkelingsprobleem in de eerste acht weken van de zwangerschap, kunnen een dergelijke aandoening veroorzaken. In tricuSpid Atresia, de tricuspide klep waarmee bloed van het atrium naar de ven kan reizenTricle vormt zich niet en vast weefsel is op zijn plaats. Bij hypoplastisch linker hartsyndroom (HLHS) kan de linkerkant van het hart zich niet goed ontwikkelen, dus de linker kamers zijn vaak klein of niet bestaand. Hypoplastisch rechter hartsyndroom (HRHS) is een minder veel voorkomende aandoening vergelijkbaar met HLHS, maar met rechter kamers defect en de linker kamers functioneel. Een kind kan ook een enkele linkerventrikel hebben, waarin de rechter ventrikel zich niet goed vormt en beide atria verbinden, hetzij via één gedeelde klep of twee afzonderlijke kleppen, naar de linker ventrikel.
De Fontan -procedure streeft ernaar om bloed naar de longen te krijgen zonder de enkele functionerende ventrikel te overwerken door de rechter ventrikel te omzeilen en bloed rechtstreeks van het rechter atrium naar de rechter ventrikel te nemen. De bewerking wordt meestal in twee fasen gedaan, de hemi-fontan, ook wel de bidirectionele Glenn-procedure genoemd en de voltooiing van het Fontan. Tijdens de hemi-fontan, de longslagaders, die zuurstof uitgeput bloed dragenVan het hart tot de longen, en de superieure vena cava (SVC), die zuurstof uitgeput bloed van het bovenlichaam naar het hart neemt, worden losgekoppeld van het hart. De SVC is de verbonden met de longslagader, dus de zuurstofarme bloed stroomt rechtstreeks naar de longen. De inferieure vena cava (IVC), die zuurstof uitgeput bloed van het onderlichaam naar het hart draagt, blijft verbonden met het hart, dus dit bloed wordt niet opnieuw geoxyegenerd.
De patiënt kan alleen leven met de eerste helft van de Fontan-procedure, maar ze lijden vaak aan hypoxie of onvoldoende zuurstof in de bloedtoevoer, omdat het bloed van de inferieure vena cava niet opnieuw wordt geoxyegenerd. De voltooiing van het Fontan leidt IVC -bloedstroom om naar het hart te gaan, naar rechtstreeks naar de longen te gaan. Hierdoor kan het kind normaal groeien en verhoogde gevoeligheid voor ziekte voorkomen.
De Fontan -procedure wordt meestal na twee jaar oud op baby's uitgevoerd, omdat baby's vaak de operatie niet kunnen verdragen omdatSE van hoge vasculaire weerstand, of de grote hoeveelheid werk die nodig is om bloed door het bloedsomloop te krijgen. Complicaties kunnen infectie, pleurale effusie of vloeistofopbouw in de longen omvatten en atriale fibrillatie. Deze complicaties kunnen een kort of langdurig gebruik van medicijnen, borstbuizen en chirurgie vereisen. In sommige gevallen kan de FONTAN -procedure de gezondheid en kwaliteit van leven van de patiënt niet voldoende verbeteren en kan de patiënt een harttransplantatie nodig hebben. Voor veel patiënten stelt de operatie het kind echter in staat zich goed te ontwikkelen en een normaal, gezond leven te leiden.