Wat is de Fontan-procedure?
Een Fontan-procedure is een palliatieve medische operatie waarbij het rechteratrium van het hart rechtstreeks aan de longslagader wordt bevestigd, waarbij de rechter hartkamer wordt omzeild. Deze operatie wordt normaal uitgevoerd bij kinderen met geboorteafwijkingen van het hart, inclusief tricuspide atresie, longatresie, hypoplastisch hartsyndroom, enkele linkerventrikel, dubbele uitlaat rechterventrikel en andere enkelvoudige ventrikelafwijkingen of aangeboren hartafwijkingen die het hart alleen verlaten een werkende ventrikel. Met de Fontan-procedure kan bloed passief van het atrium naar de longslagader reizen, waardoor bloed naar de longen wordt gebracht om opnieuw zuurstof te krijgen in plaats van naar de rechter hartkamer te gaan, waar het in de longslagader wordt gepompt. Als een palliatieve behandeling helpt het patiënten met hun defect te leven, maar het geneest de aandoening niet.
Een normaal hart heeft vier kamers: het rechteratrium, de rechter hartkamer, het linker atrium en de linker hartkamer. Het rechter atrium ontvangt zuurstofarm, "opgebruikt" bloed uit het lichaam via de inferieure en superieure vena cava, en stroomt bloed in de rechter hartkamer, waar het in de longslagader wordt gepompt. De longslagader brengt het bloed naar de longen om opnieuw zuurstof te krijgen en vervolgens wordt het bloed via de longader teruggebracht naar het linker atrium van het hart. Het bloed stroomt vervolgens in de linker hartkamer, waar het in de aorta wordt gepompt, waardoor het zuurstofrijke bloed aan de rest van het lichaam wordt afgegeven. Een Fontan-procedure wordt uitgevoerd op iemand met een defect dat de rechter hartkamer aantast, die verantwoordelijk is voor het vitale doel om bloed naar de longen te brengen, waar het opnieuw zuurstof krijgt.
Verschillende defecten, meestal veroorzaakt door een ontwikkelingsprobleem in de eerste acht weken van de zwangerschap, kunnen een dergelijke aandoening veroorzaken. In tricuspide atresie vormt de tricuspidalisklep die het bloed van het atrium naar de ventrikel laat stromen zich niet en zit vast weefsel op zijn plaats. Bij hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) ontwikkelt de linkerkant van het hart zich niet goed, dus de linkerkamers zijn vaak klein of bestaan niet. Hypoplastisch rechtshartsyndroom (HRHS) is een minder vaak voorkomende aandoening die vergelijkbaar is met HLHS, maar met rechter kamers defect en de linker kamers functioneel. Een kind kan ook een enkele linkerventrikel hebben, waarbij de rechterventrikel zich niet correct vormt en beide atria via een gedeelde klep of twee afzonderlijke kleppen op de linkerkamer aansluiten.
De Fontan-procedure streeft ernaar bloed naar de longen te krijgen zonder de enkelwerkende hartkamer te overbelasten door de rechter hartkamer te omzeilen en bloed rechtstreeks van het rechter atrium naar de rechter hartkamer te nemen. De operatie gebeurt meestal in twee fasen, de Hemi-Fontan, ook wel de bidirectionele Glenn-procedure genoemd, en de voltooiing van de Fontan. Tijdens de Hemi-Fontan worden de longslagaders, die zuurstofarm bloed van het hart naar de longen voeren, en de superieure vena cava (SVC), die zuurstofarm bloed van het bovenlichaam naar het hart neemt, van het hart losgemaakt. De SVC is verbonden met de longslagader, zodat het zuurstofarme bloed rechtstreeks naar de longen stroomt. De inferieure vena cava (IVC), die zuurstofarm bloed van het onderlichaam naar het hart vervoert, blijft verbonden met het hart, zodat dit bloed niet opnieuw zuurstof krijgt.
De patiënt kan leven met alleen de eerste helft van de Fontan-procedure, maar ze hebben vaak last van hypoxie of onvoldoende zuurstof in de bloedtoevoer, omdat het bloed van de inferieure vena cava niet opnieuw zuurstofrijk wordt gemaakt. De voltooiing van Fontan stuurt de IVC-bloedstroom van het naar het hart gaan, direct naar de longen. Hierdoor kan het kind normaal groeien en wordt een verhoogde vatbaarheid voor ziekte voorkomen.
De Fontan-procedure wordt meestal uitgevoerd bij baby's na twee jaar, omdat baby's de operatie vaak niet kunnen verdragen vanwege de hoge vaatweerstand of de hoge hoeveelheid werk die nodig is om bloed door de bloedsomloop te krijgen. Complicaties kunnen infectie, pleurale effusie of vochtophoping in de longen en atriumfibrilleren omvatten. Deze complicaties kunnen het gebruik op korte of lange termijn van medicijnen, thoraxslangen en een operatie vereisen. In sommige gevallen kan de Fontan-procedure de gezondheid en kwaliteit van leven van de patiënt onvoldoende verbeteren en heeft de patiënt mogelijk een harttransplantatie nodig. Voor veel patiënten zorgt de operatie er echter voor dat het kind zich goed ontwikkelt en een normaal, gezond leven leidt.