Qual é o procedimento Fontan?

Um procedimento de Fontan é uma operação médica paliativa na qual o átrio direito do coração é anexado diretamente à artéria pulmonar, contornando o ventrículo direito. Esta operação é normalmente realizada em crianças com defeitos congênitos do coração, incluindo atresia tricúspide, atresia pulmonar, síndrome cardíaca hipoplásica, ventrículo esquerdo único, ventrículo direito de saída dupla e quaisquer outros defeitos do ventrículo único ou defeitos cardíacos congênitos que deixam o coração apenas um ventrículo em funcionamento. O procedimento Fontan permite que o sangue viaje passivamente do átrio para a artéria pulmonar, que leva o sangue para os pulmões para ser re-oxigenado, em vez de passar para o ventrículo direito, onde é bombeado para a artéria pulmonar. Como tratamento paliativo, ajuda os pacientes a viver com seu defeito, mas não cura a condição.

Um coração normal tem quatro câmaras: o átrio direito, o ventrículo direito, o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo. O átrio direito recebe sangue desoxigenado e "gasto" do corpo através da veia cava inferior e superior e passa o sangue para o ventrículo direito, onde é bombeado para a artéria pulmonar. A artéria pulmonar leva o sangue para os pulmões para ser re-oxigenado e, em seguida, o sangue é devolvido ao átrio esquerdo do coração pela veia pulmonar. O sangue passa então para o ventrículo esquerdo, onde é bombeado para a aorta, que entrega o sangue oxigenado para o resto do corpo. Um procedimento de Fontan é realizado em alguém que tem um defeito que prejudica o ventrículo direito, responsável pelo propósito vital de levar sangue aos pulmões, onde é re-oxigenado.

Vários defeitos, geralmente causados ​​por um problema de desenvolvimento nas primeiras oito semanas de gestação, podem causar essa condição. Na atresia tricúspide, a válvula tricúspide que permite a circulação do sangue do átrio para o ventrículo não se forma e o tecido sólido está em seu lugar. Na síndrome hipoplásica do coração esquerdo (HLHS), o lado esquerdo do coração não se desenvolve adequadamente, portanto as câmaras esquerdas são geralmente pequenas ou inexistentes. A síndrome hipoplásica do coração direito (SHAR) é uma condição menos comum semelhante à SHHL, mas com câmaras direitas defeituosas e câmaras esquerdas funcionais. Uma criança também pode ter um único ventrículo esquerdo, no qual o ventrículo direito não se forma adequadamente e os dois átrios se conectam, através de uma válvula compartilhada ou duas válvulas separadas, ao ventrículo esquerdo.

O procedimento de Fontan se esforça para levar sangue aos pulmões sem sobrecarregar o ventrículo único, ignorando o ventrículo direito e retirando sangue diretamente do átrio direito para o ventrículo direito. A operação geralmente é realizada em dois estágios, o Hemi-Fontan, também chamado de procedimento bidirecional de Glenn, e a conclusão de Fontan. Durante o Hemi-Fontan, as artérias pulmonares, que transportam sangue sem oxigênio do coração para os pulmões, e a veia cava superior (SVC), que leva o sangue sem oxigênio da parte superior do corpo para o coração, são desconectadas do coração. O SVC é o conectado à artéria pulmonar, de modo que o sangue pobre em oxigênio flui diretamente para os pulmões. A veia cava inferior (VCI), que transporta sangue sem oxigênio da parte inferior do corpo para o coração, permanece conectada ao coração, para que esse sangue não seja re-oxigenado.

O paciente pode viver apenas com a primeira metade do procedimento de Fontan, mas geralmente sofre de hipóxia ou oxigênio insuficiente no suprimento sanguíneo, porque o sangue da veia cava inferior não está sendo re-oxigenado. A conclusão de Fontan redireciona o fluxo sangüíneo IVC do coração para o diretamente nos pulmões. Isso permite que a criança cresça normalmente e evite maior suscetibilidade a doenças.

O procedimento Fontan geralmente é realizado em bebês após dois anos de idade, pois os bebês geralmente não conseguem tolerar a cirurgia devido à alta resistência vascular ou à grande quantidade de trabalho necessário para obter sangue pelo sistema circulatório. As complicações podem incluir infecção, derrame pleural ou acúmulo de líquido nos pulmões e fibrilação atrial. Essas complicações podem exigir o uso a curto ou longo prazo de medicamentos, tubos torácicos e cirurgia. Em alguns casos, o procedimento Fontan pode não melhorar adequadamente a saúde e a qualidade de vida do paciente, e o paciente pode precisar de um transplante de coração. Para muitos pacientes, no entanto, a operação permite que a criança se desenvolva adequadamente e leve uma vida normal e saudável.