Hvad er Fontan-proceduren?

En Fontan-procedure er en palliativ medicinsk operation, hvor hjertets højre atrium er fastgjort direkte til lungearterien og omgår den højre ventrikel. Denne operation udføres normalt på børn med fødselsdefekter i hjertet, inklusive tricuspid atresia, lungeatresia, hypoplastisk hjertesyndrom, enkelt venstre ventrikel, dobbelt udløb til højre ventrikel og enhver anden enkelt ventrikelfejl eller medfødt hjertefejl, der kun efterlader hjertet en fungerende ventrikel. Fontan-proceduren giver blod mulighed for at bevæge sig passivt fra atrium ind i lungearterien, der fører blod til lungerne for at få oksygen igen, i stedet for at passere ind i højre hjertekammer, hvor det pumpes ind i lungearterien. Som en lindrende behandling hjælper det patienter med at leve med deres defekt, men det helbreder ikke tilstanden.

Et normalt hjerte har fire kamre: højre atrium, højre ventrikel, venstre atrium og venstre ventrikel. Højre atrium modtager deoxideret, "opbrugt" blod fra kroppen gennem den underordnede og overordnede vena cava og fører blod ind i den højre ventrikel, hvor det pumpes ud i lungearterien. Lungearterien fører blodet til lungerne for at få ilt igen, og derefter returneres blodet til det venstre atrium i hjertet via lungevene. Blodet passerer derefter ind i den venstre ventrikel, hvor det pumpes ud i aorta, som leverer det iltede blod til resten af ​​kroppen. En Fontan-procedure udføres på en person, der har en defekt, der skader den højre ventrikel, der er ansvarlig for det vitale formål med at få blod til lungerne, hvor det bliver iltet igen.

Flere defekter, normalt forårsaget af et udviklingsmæssigt problem i de første otte uger af drægtighed, kan forårsage en sådan tilstand. I tricuspid atresia dannes ikke den tricuspid ventil, der lader blod bevæge sig fra atrium til ventrikel, og fast væv er på sin plads. Ved hypoplastisk venstrehjertesyndrom (HLHS) mislykkes venstre side af hjertet ikke korrekt, så de venstre kamre er ofte små eller ikke-eksisterende. Hypoplastisk højrehjertesyndrom (HRHS) er en mindre almindelig tilstand, der ligner HLHS, men med højre kamre defekt og venstre kamre funktionelle. Et barn kan også have en enkelt venstre ventrikel, hvor den højre ventrikel ikke dannes korrekt, og begge atrierne forbindes, enten gennem en delt ventil eller to separate ventiler, til den venstre ventrikel.

Fontan-proceduren stræber efter at få blod til lungerne uden at overarbejde den enkelt fungerende ventrikel ved at omgå den højre ventrikel og tage blod direkte fra højre atrium til højre ventrikel. Handlingen udføres typisk i to faser, Hemi-Fontan, også kaldet tovejs Glenn-proceduren, og Fontan-færdiggørelsen. Under Hemi-Fontan kobles lungearterierne, der transporterer iltudtømt blod fra hjertet til lungerne, og den overordnede vena cava (SVC), der tager iltudtømt blod fra overkroppen til hjertet, fra hjertet. SVC er forbundet til lungearterien, så det iltfattige blod strømmer direkte til lungerne. Den inferior vena cava (IVC), der bærer iltudtømt blod fra underkroppen til hjertet, forbliver forbundet med hjertet, så dette blod bliver ikke oksygeneret.

Patienten kan leve med kun den første halvdel af Fontan-proceduren, men de lider ofte af hypoxi eller utilstrækkelig ilt i blodforsyningen, fordi blodet fra den underordnede vena cava ikke iltes igen. Fontan-færdiggørelsen omdirigerer IVC-blodstrømmen fra at gå til hjertet og til at gå direkte til lungerne. Dette giver barnet mulighed for at vokse normalt og undgå øget modtagelighed for sygdom.

Fontan-proceduren udføres normalt på babyer efter to års alder, da spædbørn ofte ikke kan tolerere operationen på grund af høj vaskulær modstand, eller den store mængde arbejde, det tager at få blod gennem kredsløbssystemet. Komplikationer kan omfatte infektion, pleural effusion eller væskeopbygning i lungerne og atrieflimmer. Disse komplikationer kan kræve kort eller langvarig brug af medicin, brystrør og kirurgi. I nogle tilfælde forbedrer Fontan-proceduren muligvis ikke tilstrækkeligt patientens sundhed og livskvalitet, og patienten kan have brug for en hjertetransplantation. For mange patienter tillader operationen imidlertid barnet at udvikle sig ordentligt og føre et normalt, sundt liv.