Hvad er Fontan -proceduren?

En Fontan -procedure er en palliativ medicinsk operation, hvor hjertets rigtige atrium er fastgjort direkte til lungearterien, der omgår den højre ventrikel.Denne operation udføres normalt på børn med fødselsdefekter i hjertet, herunder tricuspid atresia, lunge atresi, hypoplastisk hjertesyndrom, enkelt venstre ventrikel, dobbeltudgang til højre ventrikel og enhver anden enkelt ventrikeldefekter eller medfødte hjertefejl, der efterlader hjertet med kunEn fungerende ventrikel.Fontan-proceduren giver blod mulighed for at rejse passivt fra atriet ind i lungearterien, der bringer blod til lungerne for at blive gen-oxygeneret i stedet for at passere ind i højre ventrikel, hvor den pumpes ind i lungearterien.Som en palliativ behandling hjælper det patienter med at leve med deres defekt, men det helbreder ikke tilstanden.

Et normalt hjerte har fire kamre: det højre atrium, højre ventrikel, venstre atrium og venstre ventrikel.Det rigtige atrium modtager de-oxygeneret, "brugt op" blod fra kroppen gennem den underordnede og overlegne vena cava og passerer blod ind i højre ventrikel, hvor det pumpes ud i lungearterien.Lungearterien bringer blodet til lungerne for at blive iltet igen, og derefter returneres blodet til det venstre atrium i hjertet via lungevenen.Blodet passerer derefter ind i venstre ventrikel, hvor det pumpes ud i aortaen, der leverer det iltede blod til resten af kroppen.En Fontan-procedure udføres på en person, der har en defekt, der skader den rigtige ventrikel, som er ansvarlig for det vigtige formål at få blod til lungerne, hvor den bliver gen-oxygeneret.

Flere defekter, normalt forårsaget af et udviklingsspørgsmål i de første otte uger af drægtighed, kan forårsage en sådan betingelse.I tricuspid atresia dannes den tricuspid -ventil, der lader blod bevæge sig fra atriet til ventriklen, og fast væv er på sin plads.I hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) undlader venstre side af hjertet at udvikle sig korrekt, så venstre kamre er ofte små eller ikke -eksisterende.Hypoplastisk højre hjertesyndrom (HRHS) er en mindre almindelig tilstand, der ligner HLHS, men med højre kamre defekt og venstre kamre funktionelle.Et barn kan også have en enkelt venstre ventrikel, hvor højre ventrikel ikke dannes korrekt, og begge atria forbinder, hverken gennem en delt ventil eller to separate ventiler, til venstre ventrikel.

Fontan -proceduren stræber efter at få blod til lungerneUden at overarbejde den enkelte funktionsventrikel ved at omgå den højre ventrikel og tage blod direkte fra højre atrium til højre ventrikel.Operationen udføres typisk i to faser, Hemi-Fontan, også kaldet den tovejs Glenn-procedure og Fontan-færdiggørelsen.Under Hemi-Fontan udtømte lungearterierne, der bærer ilt, blod fra hjertet til lungerne, og den overlegne vena cava (SVC), der tager ilt udtømt blod fra overkroppen til hjertet, fra hjertet koblet fra hjertet.SVC er forbundet til lungearterien, så den iltfattige blod strømmer direkte til lungerne.Den underordnede vena cava (IVC), der bærer ilt udtømt blod fra underkroppen til hjertet, forbliver forbundet med hjertet, så dette blod bliver ikke gen-oxygeneret.

Patienten kan leve med bare den første halvdel af den første halvdelFontan-proceduren, men de lider ofte af hypoxi eller utilstrækkelig ilt i blodforsyningen, fordi blodet fra den underordnede vena cava ikke bliver gen-oxygeneret.Fontan -færdiggørelsen omdirigerer IVC -blodstrøm fra at gå til hjertet til at gå direkte til lungerne.Dette giver barnet mulighed for at vokse normalt og undgå øget følsomhed for sygdom.

Fontan -proceduren udføres normalt på babyer efter to år, da spædbørn ofte ikke kan tolerere operationen på grund af høj VASkulær modstand eller den høje mængde arbejde, det tager for at få blod gennem kredsløbssystemet.Komplikationer kan omfatte infektion, pleural effusion eller væskeopbygning i lungerne og atrieflimmer.Disse komplikationer kan kræve kort eller langvarig brug af medicin, brystrør og kirurgi.I nogle tilfælde forbedrer Fontan -proceduren muligvis ikke tilstrækkeligt patientens sundhed og livskvalitet, og patienten har muligvis brug for en hjertetransplantation.For mange patienter giver operationen imidlertid barnet mulighed for at udvikle sig korrekt og føre et normalt, sundt liv.