Jaka jest procedura Fontana?
Procedura Fontana to paliatywna operacja medyczna, w której prawe przedsionek serca jest przymocowany bezpośrednio do tętnicy płucnej, omijając prawą komorę. Operacja ta jest zwykle wykonywana u dzieci z wadami wrodzonymi serca, w tym atrezją trójdzielną, atrezą płucną, zespołem niedorozwoju serca, pojedynczą lewą komorą, podwójną komorą prawą komorą i wszelkimi innymi wadami pojedynczej komory lub wrodzonymi wadami serca, które opuszczają serce tylko jedna działająca komora. Procedura Fontana pozwala krwi pasywnie przemieszczać się z przedsionka do tętnicy płucnej, która zabiera krew do płuc, aby zostać ponownie natleniona, zamiast przechodzić do prawej komory, gdzie jest pompowana do tętnicy płucnej. Jako leczenie paliatywne pomaga pacjentom żyć z wadami, ale nie leczy stanu.
Normalne serce ma cztery komory: prawe przedsionek, prawą komorę, lewe przedsionek i lewą komorę. Prawe przedsionek otrzymuje odtlenioną, „zużytą” krew z organizmu przez dolną i górną żyłę główną i przepuszcza krew do prawej komory, gdzie jest wypompowywana do tętnicy płucnej. Tętnica płucna przenosi krew do płuc, aby ponownie się dotlenić, a następnie krew powraca do lewego przedsionka serca przez żyłę płucną. Krew przechodzi następnie do lewej komory, gdzie jest wypompowywana do aorty, która dostarcza utlenowaną krew do reszty ciała. Procedura Fontana jest wykonywana na kimś, kto ma wadę, która upośledza prawą komorę, która jest odpowiedzialna za podstawowy cel dostarczania krwi do płuc, gdzie zostaje ona ponownie natleniona.
Kilka wad, zwykle spowodowanych problemem rozwojowym w pierwszych ośmiu tygodniach ciąży, może powodować taki stan. W atrezji trójdzielnej zastawka trójdzielna, która umożliwia przepływ krwi z przedsionka do komory, nie tworzy się, a na jej miejscu znajduje się tkanka stała. W hipoplastycznym zespole lewego serca (HLHS) lewa strona serca nie rozwija się prawidłowo, więc lewe komory są często małe lub nie istnieją. Zespół hipoplastycznego prawego serca (HRHS) jest rzadziej występującym schorzeniem podobnym do HLHS, ale z uszkodzonymi prawymi komorami i działającymi lewymi komorami. Dziecko może również mieć jedną lewą komorę, w której prawa komora nie tworzy się prawidłowo, a obie przedsionki łączą się, poprzez jeden wspólny zawór lub dwa oddzielne zawory, z lewą komorą.
Procedura Fontana ma na celu dostanie się krwi do płuc bez przepracowania pojedynczej działającej komory, omijając prawą komorę i pobierając krew bezpośrednio z prawego przedsionka do prawej komory. Operację zwykle wykonuje się w dwóch etapach, Hemi-Fontan, zwanej także dwukierunkową procedurą Glenna i ukończeniem Fontana. Podczas Hemi-Fontana tętnice płucne, które przenoszą krew zubożoną w tlen z serca do płuc, oraz żyła główna górna (SVC), która przenosi krew zubożoną w tlen z górnej części ciała do serca, są odłączane od serca. SVC jest połączony z tętnicą płucną, więc uboga w tlen krew przepływa bezpośrednio do płuc. Dolna żyła główna (IVC), która przenosi krew pozbawioną tlenu z dolnej części ciała do serca, pozostaje połączona z sercem, więc ta krew nie ulega ponownemu natlenieniu.
Pacjent może przeżyć tylko pierwszą połowę procedury Fontana, ale często cierpi na niedotlenienie lub niedostateczny dopływ krwi do krwi, ponieważ krew z dolnej żyły głównej nie jest ponownie natleniana. Ukończenie Fontana przekierowuje przepływ krwi IVC z serca do serca, bezpośrednio do płuc. Pozwala to dziecku normalnie rosnąć i unikać zwiększonej podatności na choroby.
Zabieg Fontana jest zwykle wykonywany u dzieci po dwóch latach, ponieważ niemowlęta często nie tolerują operacji z powodu wysokiego oporu naczyniowego lub dużej ilości pracy wymaganej do pobrania krwi przez układ krążenia. Powikłania mogą obejmować zakażenie, wysięk opłucnowy lub nagromadzenie płynu w płucach i migotanie przedsionków. Powikłania te mogą wymagać krótkotrwałego lub długotrwałego stosowania leków, rurki piersiowej i operacji. W niektórych przypadkach procedura Fontana może nie poprawić w odpowiedni sposób zdrowia i jakości życia pacjenta, a pacjent może wymagać przeszczepu serca. Jednak u wielu pacjentów operacja pozwala dziecku prawidłowo się rozwijać i prowadzić normalne, zdrowe życie.