Jaka jest procedura Fontan?

Procedura Fontan jest paliatywną operacją medyczną, w której prawy przedsionek serca jest przymocowany bezpośrednio do tętnicy płucnej, omijając prawą komorę.Ta operacja jest zwykle wykonywana u dzieci z wadami wrodzonymi serca, w tym atrezją trójkątną, atrezją płuc, zespołu hipoplastycznego serca, pojedynczej lewej komory, prawej komory podwójnej i wszelkich innych defektów pojedynczej komory lub wadach wrodzonych wad serca, które pozostawiają serce z wyłącznie sercem z sercem z wyłącznie sercem z sercemjedna funkcjonująca komora.Procedura Fontan pozwala biernie podróżować z przedsionka do tętnicy płucnej, która zabiera krew do płuc, aby zostać ponownie spokrewnionym, zamiast przejść do prawej komory, gdzie jest pompowana do tętnicy płucnej.Jako leczenie paliatywne pomaga pacjentom żyć z wadą, ale nie leczy stan.

Normalne serce ma cztery komory: prawą przedsionek, prawą komorę, lewą przedsionek i lewą komorę.Prawa przedsionek otrzymuje odtlenkowaną, „zużytą” krew z ciała przez dolną i wyższą żyłkę główną i przenosi krew do prawej komory, gdzie jest wypompowana do tętnicy płucnej.Tętnica płucna zabiera krew do płuc, aby zostać ponownie spokrewnionym, a następnie krew powraca do lewego przedsionka serca przez żyłę płucną.Następnie krew przechodzi do lewej komory, gdzie jest wypompowana do aorty, która dostarcza natlenioną krew do reszty ciała.Procedura Fontana jest wykonywana na kimś, kto ma wadę, która upośledza prawą komorę, która jest odpowiedzialna za istotne cele przekazania krwi do płuc, gdzie zostaje ponownie spleciona.

Kilka wad, zwykle spowodowanych problemem rozwojowym w pierwszych ośmiu tygodniach ciąży, może powodować taki stan.W trikuspidowej atrezji zawór trójstronny, który pozwala krwi podróżować z przedsionka do komory, nie tworzy się, a tkanka stała jest na jego miejscu.W zespole hipoplastycznym lewego serca (HLHS) lewa strona serca nie rozwija się odpowiednio, więc lewe komór są często małe lub nieistniejące.Hipoplastyczny zespół prawego serca (HRHS) jest mniej powszechnym stanem podobnym do HLHS, ale z prawymi komorami wadliwymi i lewymi komorami funkcjonującymi.Dziecko może również mieć pojedynczą lewą komorę, w której prawą komorę nie tworzy się prawidłowo, a obie przedsionki łączą się, albo przez jeden wspólny zawór, albo dwa osobne zawory, do lewej komory.

Procedura Fontan staraBez przepracowania pojedynczej funkcjonującej komory poprzez ominięcie prawej komory i pobieranie krwi bezpośrednio z prawej przedsionka do prawej komory.Operacja jest zwykle wykonywana w dwóch etapach, Hemi-Fontan, zwanej także dwukierunkową procedurą Glenna i zakończeniem Fontana.Podczas hemi-fontanu tętnice płucne, które przenoszą krew zubożoną tlen z serca do płuc, a główna żyła żyły (SVC), która zabiera krew zubożoną tlenem od górnego ciała do serca, są odłączone od serca.SVC jest podłączony do tętnicy płucnej, więc krew ubogiej tlen przepływa bezpośrednio do płuc.Dolna żyła żyła (IVC), która przenosi krew zubożoną tlen z dolnej części ciała do serca, pozostaje połączona z sercem, więc ta krew nie zostanie ponownie spleciona.

Pacjent może żyć tylko z pierwszej połowyProcedura Fontan, ale często cierpią na niedotlenienie lub niewystarczający tlen w dopływu krwi, ponieważ krew z dolnej żyły głównej nie jest ponownie spleniona.Ukończenie Fontana przekierowuje przepływ krwi IVC od przejścia do serca, do bezpośredniego przejścia do płuc.Pozwala to dziecku normalnie rosnąć i unikać zwiększonej podatności na chorobę.

Procedura Fontan jest zwykle wykonywana u dzieci po dwóch latach, ponieważ niemowlęta często nie tolerują operacji z powodu wysokiego VAOdporność na zry złośliwą lub duża praca potrzebna do przejścia krwi przez układ krążenia.Powikłania mogą obejmować zakażenie, wysięk opłucnowy lub gromadzenie się płynu w płucach i fibrylację przedsionków.Powikłania te mogą wymagać krótkoterminowego lub długoterminowego stosowania leków, rur klatki piersiowej i operacji.W niektórych przypadkach procedura Fontana może nie poprawić zdrowia i jakości życia pacjenta, a pacjent może potrzebować przeszczepu serca.Jednak w przypadku wielu pacjentów operacja pozwala dziecku odpowiednio się rozwijać i prowadzić normalne, zdrowe życie.