Jaka jest procedura Fontan?

Procedura Fontan jest paliatywną operacją medyczną, w której prawy przedsionek serca jest przymocowany bezpośrednio do tętnicy płucnej, omijając prawą komorę. Ta operacja jest zwykle wykonywana u dzieci z wadami wrodzonymi serca, w tym atrezją trójkątną, atrezją płuc, zespołu hipoplastycznego serca, pojedynczej lewej komory, prawej komory podwójnej wylotowej i wszelkimi innymi wadami pojedynczej komory lub wadami wrodzonymi, które pozostawiają serce z jedną funkcjonującą komorą. Procedura Fontan pozwala biernie podróżować z przedsionka do tętnicy płucnej, która zabiera krew do płuc, aby zostać ponownie spokrewnionym, zamiast przejść do prawej komory, gdzie jest pompowana do tętnicy płucnej. Jako leczenie paliatywne pomaga pacjentom żyć z ich wadą, ale nie leczy stan.

Normalne serce ma cztery komory: prawy przedsionek, Prawa komora, lewa przedsionek i lewa komora. Prawa przedsionek otrzymuje odtlenkowaną, „zużytą” krew z ciała przez dolną i wyższą żyłkę główną i przenosi krew do prawej komory, gdzie jest wypompowana do tętnicy płucnej. Tętnica płucna zabiera krew do płuc, aby zostać ponownie spokrewnionym, a następnie krew powraca do lewego przedsionka serca przez żyłę płucną. Następnie krew przechodzi do lewej komory, gdzie jest wypompowana do aorty, która dostarcza natlenioną krew do reszty ciała. Procedura Fontana jest wykonywana na kimś, kto ma wadę, która upośledza prawą komorę, która jest odpowiedzialna za istotne cele przekazania krwi do płuc, gdzie zostaje ponownie spleciona.

Kilka wad, zwykle spowodowanych problemem rozwojowym w pierwszych ośmiu tygodniach ciąży, może powodować taki stan. W tricuspid Atrezji, zawór trójstronny, który pozwala krwi podróżować z przedsionka do VenTricle nie tworzy, a tkanka stała jest na jej miejscu. W zespole hipoplastycznym lewego serca (HLHS) lewa strona serca nie rozwija się odpowiednio, więc lewe komór są często małe lub nieistniejące. Hipoplastyczny zespół prawego serca (HRHS) jest mniej powszechnym stanem podobnym do HLHS, ale z prawymi komorami wadliwymi i lewymi komorami funkcjonującymi. Dziecko może również mieć pojedynczą lewą komorę, w której prawą komorę nie tworzy się poprawnie, a obie przedsionki łączą się, albo przez jeden wspólny zawór lub dwa osobne zawory, do lewej komory.

Procedura Fontana dąży do przyciągnięcia krwi do płuc bez przetwarzania pojedynczej funkcjonującej komory poprzez ominięcie prawej komory i pobierając krew bezpośrednio z prawego przedsionka do prawej komory. Operacja jest zwykle wykonywana w dwóch etapach, Hemi-Fontan, zwanej także dwukierunkową procedurą Glenna i zakończeniem Fontana. Podczas hemi-fontanu tętnice płucne, które niosą krew zubożoną tlenOd serca po płuca i wyższa żyła żyła (SVC), która pobiera krew zubożoną tlen od górnego ciała do serca, są odłączone od serca. SVC jest podłączony do tętnicy płucnej, więc krew ubogiej tlen przepływa bezpośrednio do płuc. Dolna żyła żyła (IVC), która przenosi krew zubożoną tlen z dolnego ciała do serca, pozostaje połączona z sercem, więc ta krew nie zostanie ponownie spokrewniona.

Pacjent może żyć tylko z pierwszą połową procedury Fontana, ale często cierpią na niedotlenienie lub niewystarczający tlen w dopływu krwi, ponieważ krew z dolnej żyły głównej nie jest ponownie spokrewniona. Ukończenie Fontana przekierowuje przepływ krwi IVC od przejścia do serca, do bezpośredniego przejścia do płuc. Pozwala to dziecku normalnie rosnąć i unikać zwiększonej podatności na chorobę.

Procedura Fontana jest zwykle wykonywana u dzieci po dwóch latach, ponieważ niemowlęta często nie tolerują operacjiSE wysokiej odporności naczyniowej lub dużej ilości pracy potrzebnej do przejścia krwi przez układ krążenia. Powikłania mogą obejmować zakażenie, wysięk opłucnowy lub gromadzenie się płynu w płucach i fibrylację przedsionków. Powikłania te mogą wymagać krótkoterminowego lub długoterminowego stosowania leków, rur klatki piersiowej i operacji. W niektórych przypadkach procedura Fontana może nie poprawić zdrowia i jakości życia pacjenta, a pacjent może potrzebować przeszczepu serca. Jednak w przypadku wielu pacjentów operacja pozwala dziecku odpowiednio się rozwijać i prowadzić normalne, zdrowe życie.