Co je Fontanův postup?
Fontanova procedura je paliativní lékařská operace, při které je pravé atrium srdce připojeno přímo k plicní tepně a obchází pravou komoru. Tato operace se obvykle provádí u dětí s vrozenými vadami srdce, včetně trikuspidální atresie, plicní atresie, hypoplastického srdečního syndromu, jediné levé komory, pravé komory s dvojitým výtokem a jakékoli jiné vady jediné komory nebo vrozené srdeční vady, které opouštějí srdce pouze jedna fungující komora. Fontanova procedura umožňuje, aby krev pasivně cestovala z předsíní do plicní tepny, která přivádí krev do plic, aby se znovu okysličila, místo toho, aby prošla do pravé komory, kde je pumpována do plicní tepny. Jako paliativní léčba pomáhá pacientům žít s jejich vadou, ale nevyléčí stav.
Normální srdce má čtyři komory: pravá síň, pravá komora, levá síň a levá komora. Pravá síň přijímá odkysličenou, „spotřebovanou“ krev z těla přes dolní a nadřazenou venu cava, a prochází krev do pravé komory, kde je pumpována ven do plicní tepny. Plicní tepna odvádí krev do plic, aby se znovu okysličila, a poté se krev vrátí do levé síně srdce prostřednictvím plicní žíly. Krev pak prochází do levé komory, kde je pumpována ven do aorty, která dodává okysličenou krev do zbytku těla. Fontanova procedura se provádí u někoho, kdo má vadu, která poškozuje pravou komoru, která je zodpovědná za životně důležitý účel, kterým je dostat krev do plic, kde se znovu okysličuje.
Takový stav může způsobit několik vad, obvykle způsobených vývojovým problémem během prvních osmi týdnů těhotenství. V tricuspidální atresii se netvoří tricuspidální chlopně, která umožňuje krev cestovat z atria do komory a na svém místě je pevná tkáň. U syndromu hypoplastického levého srdce (HLHS) se levá strana srdce správně nevyvíjí, takže levé komory jsou často malé nebo neexistují. Hypoplastický syndrom pravého srdce (HRHS) je méně běžný stav podobný HLHS, ale s defektními pravými komorami a funkčními levými komorami. Dítě může mít také jedinou levou komoru, ve které se pravá komora netvoří správně a obě síně se připojí k levé komoře buď jedním společným ventilem nebo dvěma samostatnými ventily.
Fontanův postup usiluje o to, aby se krev dostala do plic, aniž by došlo k přepracování jediné funkční komory tím, že by obcházela pravá komora a odebírala krev přímo z pravé síně do pravé komory. Operace se obvykle provádí ve dvou fázích, Hemi-Fontan, také nazývaný obousměrná Glennova procedura, a dokončení Fontanu. Během Hemi-Fontanu jsou plicní tepny, které přenášejí krev zbavenou kyslíku ze srdce do plic, a nadřazená vena cava (SVC), která odebírá krev zbavenou kyslíku z horní části těla do srdce, odpojena od srdce. SVC je připojen k plicní tepně, takže krev chudá na kyslík proudí přímo do plic. Nižší vena cava (IVC), která nese krev s ochuzeným kyslíkem ze spodního těla do srdce, zůstává připojena k srdci, takže tato krev není znovu okysličena.
Pacient může žít pouze s první polovinou Fontanovy procedury, ale často trpí hypoxií nebo nedostatečným přísunem kyslíku v krvi, protože krev z dolní duté žíly není znovu okysličována. Kompletace Fontanu přesměrovává tok krve IVC z přechodu do srdce, přímo do plic. To umožňuje dítěti normálně růst a vyhnout se zvýšené náchylnosti k nemoci.
Fontanova procedura se obvykle provádí u kojenců po dvou letech věku, protože kojenci často nemohou operaci tolerovat kvůli vysokému vaskulárnímu odporu nebo velkému množství práce, kterou potřebuje k získání krve oběhovým systémem. Komplikace mohou zahrnovat infekci, pleurální výpotek nebo hromadění tekutin v plicích a fibrilaci síní. Tyto komplikace mohou vyžadovat krátkodobé nebo dlouhodobé užívání léků, hrudních trubic a chirurgického zákroku. V některých případech nemusí Fontanův postup adekvátně zlepšit zdraví a kvalitu života pacienta a pacient může potřebovat transplantaci srdce. U mnoha pacientů však tato operace umožňuje dítěti správně se vyvíjet a vést normální, zdravý život.