Co je to Fontanův postup?

Fontanový postup je paliativní lékařská operace, ve které je pravá síň srdce připevněna přímo k plicní tepně a obchází pravou komoru. Tato operace se obvykle provádí u dětí s vrozenými vadami srdce, včetně trikuspidální atresie, plicní atresie, hypoplastického syndromu srdce, jediné levé komory, dvojité výstupní pravé komory a jakékoli jiné jednotky nebo vrozené srdeční defekty, které ponechávají srdce s jedním fungujícím komorou. Fontanový postup umožňuje, aby krev pasivně cestovala z síně do plicní tepny, která přijímá krev do plic, aby se znovuoxygenovala, namísto přechodu do pravé komory, kde je čerpána do plicní tepny. Jako paliativní léčba pomáhá pacientům žít s jejich vadou, ale neléčí stav.

Normální srdce má čtyři komory: pravá síň, pravá komora, levá síň a levá komora. Pravá atrium dostává de-oxygenizovanou, „využívanou“ krev z těla přes dolní a nadřazenou vena cava a předává krev do pravé komory, kde je čerpána do plicní tepny. Plicní tepna bere krev do plic, aby se znovuoxygenovala, a poté je krev vrácena do levé síně srdce plicní žílou. Krev pak prochází do levé komory, kde je vyčerpána do aorty, která dodává okysličenou krev do zbytku těla. Fontanský postup se provádí na někoho, kdo má vadu, která zhoršuje pravou komoru, která je zodpovědná za zásadní účel dostat krev do plic, kde se ooxygenoval.

Několik defektů, obvykle způsobených vývojovým problémem v prvních osmi týdnech těhotenství, může takový stav způsobit. V trikuspidální atresii, trikuspidální chlopně, která umožňuje cestovat krev z síně do VENTricle se netvoří a na svém místě je pevná tkáň. U hypoplastického syndromu levého srdce (HLHS) se levá strana srdce správně nevyvíjí, takže levé komory jsou často malé nebo neexistující. Syndrom hypoplastického pravého srdce (HRHS) je méně běžný stav podobný HLHS, ale s pravými komorami vadnými a levými komorami funkční. Dítě může mít také jednu levou komoru, ve které se pravá komora netvoří správně a jak se Atria spojí, buď přes jeden sdílený ventil nebo dva samostatné ventily, k levé komoře.

Fontanový postup se snaží dostat krev do plic, aniž by přepracoval jedinou funkční komoru obcházením pravé komory a brát krev přímo z pravé síně do pravé komory. Operace se obvykle provádí ve dvou stádiích, hemi-fontan, také nazývaný obousměrné glennové postup a dokončení Fontanu. Během hemi-fontanu, plicní tepny, které nesou krev vyčerpanou kyslíkemOd srdce do plic a nadřazená vena cava (SVC), která bere kyslík vyčerpanou krev z horní části těla k srdci, jsou odpojeny od srdce. SVC je spojena s plicní tepnou, takže krev chudá na kyslík proudí přímo do plic. Dolní vena cava (IVC), která nese kyslík vyčerpanou krev z dolního těla do srdce, zůstává spojena se srdcem, takže tato krev se neoxgenovaná.

Pacient může žít pouze s první polovinou postupu Fontana, ale často trpí hypoxií nebo nedostatečným kyslíkem v přívodu krve, protože krev z dolního vena cava není ooxgenována. Dokončení Fontanu přesměruje průtok krve IVC z odchodu do srdce k přímému do plic. To umožňuje dítěti normálně růst a zabránit zvýšené náchylnosti k nemoci.

Fontanský postup se obvykle provádí na kojencích po dvou letech věku, protože kojenci často nemohou tolerovat chirurgický zákrokSE vysoké vaskulární rezistence nebo velké množství práce vyžaduje k získání krve oběhovým systémem. Komplikace mohou zahrnovat infekci, pleurální výpotek nebo nahromadění tekutin v plicích a fibrilaci síní. Tyto komplikace mohou vyžadovat krátkodobé nebo dlouhodobé užívání léků, hrudních trubek a chirurgického zákroku. V některých případech nemusí Fontanový postup adekvátně zlepšit zdraví a kvalitu života pacienta a pacient může vyžadovat transplantaci srdce. Pro mnoho pacientů však operace umožňuje dítěti správně rozvíjet a vést normální, zdravý život.