Quelle est la procédure de Fontan?
Une procédure de Fontan est une opération médicale palliative dans laquelle l'oreillette droite du cœur est attachée directement à l'artère pulmonaire, en contournant le ventricule droit. Cette opération est normalement pratiquée sur des enfants présentant des anomalies congénitales du coeur, notamment une atrésie tricuspide, une atrésie pulmonaire, un syndrome cardiaque hypoplasique, un ventricule gauche simple, un ventricule droit à double sortie et toute autre anomalie ventriculaire unique ou cardiopathie congénitale un ventricule en fonctionnement. La procédure de Fontan permet au sang de circuler passivement de l'oreillette à l'artère pulmonaire, qui amène le sang aux poumons pour se réoxygéner, au lieu de passer dans le ventricule droit, où il est pompé dans l'artère pulmonaire. En tant que traitement palliatif, il aide les patients à vivre avec leur défaut, mais il ne guérit pas la maladie.
Un cœur normal comporte quatre cavités: l'oreillette droite, le ventricule droit, l'oreillette gauche et le ventricule gauche. L'oreillette droite reçoit le sang désoxygéné, "épuisé" du corps par la veine cave inférieure et supérieure et passe le sang dans le ventricule droit, où il est pompé dans l'artère pulmonaire. L'artère pulmonaire amène le sang aux poumons pour se réoxygéner, puis le sang est renvoyé dans l'oreillette gauche du cœur par la veine pulmonaire. Le sang passe ensuite dans le ventricule gauche, où il est pompé dans l'aorte, qui distribue le sang oxygéné au reste du corps. Une procédure de Fontan est pratiquée sur une personne présentant un défaut altérant le ventricule droit, responsable de la raison vitale d'acheminer le sang vers les poumons, où il est réoxygéné.
Plusieurs défauts, généralement causés par un problème de développement au cours des huit premières semaines de gestation, peuvent être à l'origine de ce problème. Dans l'atrésie tricuspide, la valve tricuspide qui permet au sang de circuler de l'oreillette au ventricule ne se forme pas et les tissus solides sont à sa place. Dans le syndrome du coeur gauche hypoplastique (HLHS), le côté gauche du cœur ne se développe pas correctement, de sorte que les cavités gauches sont souvent petites ou inexistantes. Le syndrome du cœur droit hypoplasique (SHS) est une affection moins courante similaire au SHS, mais les chambres droites sont défectueuses et les chambres gauches fonctionnelles. Un enfant peut également avoir un seul ventricule gauche, dans lequel le ventricule droit ne se forme pas correctement et les deux oreillettes se connectent, par l’intermédiaire d’une valve commune ou de deux valves séparées, au ventricule gauche.
La procédure de Fontan vise à acheminer le sang vers les poumons sans surcharger le seul ventricule en contournant le ventricule droit et en prélevant le sang directement de l'oreillette droite au ventricule droit. L’opération se déroule généralement en deux étapes, l’hémi-Fontan, également appelée procédure bi-directionnelle de Glenn, et l’achèvement de Fontan. Au cours de l'Hémi-Fontan, les artères pulmonaires, qui transportent le sang appauvri en oxygène du cœur aux poumons, et la veine cave supérieure (CVS), qui achemine le sang appauvri en oxygène du haut du corps vers le cœur, sont déconnectées du cœur. Le SVC est le connecté à l'artère pulmonaire, de sorte que le sang pauvre en oxygène coule directement dans les poumons. La veine cave inférieure (VCI), qui transporte le sang appauvri en oxygène du bas du corps vers le cœur, reste connectée au cœur afin que ce sang ne soit pas réoxygéné.
Le patient ne peut vivre que pendant la première moitié de la procédure de Fontan, mais il souffre souvent d'hypoxie ou d'un manque d'oxygène dans le sang, car le sang de la veine cave inférieure n'est pas réoxygéné. L’achèvement de Fontan redirige le flux sanguin de la VCI du cœur vers le poumon au directement. Cela permet à l'enfant de grandir normalement et d'éviter une susceptibilité accrue à la maladie.
La procédure de Fontan est généralement pratiquée sur les bébés après l'âge de deux ans, car les enfants ne peuvent souvent pas tolérer la chirurgie en raison d'une résistance vasculaire élevée ou du temps nécessaire à la circulation du sang dans le système circulatoire. Les complications peuvent inclure une infection, un épanchement pleural ou une accumulation de liquide dans les poumons et une fibrillation auriculaire. Ces complications peuvent nécessiter une utilisation à court ou à long terme de médicaments, de trompes de poitrine et de chirurgie. Dans certains cas, la procédure de Fontan peut ne pas améliorer de manière adéquate la santé et la qualité de vie du patient, et le patient peut nécessiter une transplantation cardiaque. Cependant, pour de nombreux patients, l'opération permet à l'enfant de se développer correctement et de mener une vie normale et en bonne santé.