フォンタンプロシージャとは

フォンタン手術は、心臓の右心房が肺動脈に直接付着し、右心室をバイパスする緩和医療手術です。 この手術は通常、三尖弁閉鎖症、肺動脈閉鎖症、低形成性心臓症候群、単一左心室、二重出口右心室、および心臓のみを残す他の単一心室障害または先天性心不全を含む、心臓の先天性欠損症の小児に行われます機能する心室。 Fontanの手順により、血液は心房から肺動脈に受動的に移動し、肺に血液を送り込み、肺に送り込む右心室に流れるのではなく、肺に血液を再酸素化します。 緩和治療として、患者が欠陥を抱えて生きることを助けますが、状態を治しません。

正常な心臓には、右心房、右心室、左心房、左心室の4つの心室があります。 右心房は、体から下大静脈および上大静脈を通して脱酸素化された「使い果たされた」血液を受け取り、血液を右心室に送り、そこで肺動脈に送り出されます。 肺動脈は、血液を肺に運んで再酸素化し、肺静脈を介して心臓の左心房に戻されます。 その後、血液は左心室に入り、そこで大動脈に送り出され、酸素化された血液が体の残りの部分に送られます。 フォンタンの手順は、右心室を損なう欠陥がある人に対して行われます。これは、肺に血液を送り、そこで再酸素化するという重要な目的を担います。

通常、妊娠の最初の8週間の発達上の問題によって引き起こされるいくつかの欠陥が、このような状態を引き起こす可能性があります。 三尖弁閉鎖症では、心房から心室への血液の移動を可能にする三尖弁は形成されず、固形組織がその場所にあります。 低形成性左心症候群（HLHS）では、心臓の左側が適切に発達しないため、左房が小さいか存在しないことがよくあります。 形成不全右心症候群（HRHS）は、HLHSに似たあまり一般的ではない状態ですが、右房に欠陥があり、左房が機能しています。 また、子供には単一の左心室があり、右心室が適切に形成されず、両方の心房が1つの共有バルブまたは2つの個別のバルブを介して左心室に接続します。

フォンタンの手順は、右心室をバイパスし、右心房から右心室に直接血液を採取することにより、機能している単一の心室を酷使することなく肺に血液を採取するよう努めています。 操作は通常、2つの段階で行われます。Hemi-Fontan（双方向Glennプロシージャとも呼ばれます）とFontanの完了です。 ヘミフォンタンでは、酸素が枯渇した血液を心臓から肺に運ぶ肺動脈と、酸素が枯渇した血液を上半身から心臓に運ぶ上大静脈（SVC）が心臓から切り離されます。 SVCは肺動脈に接続されているため、酸素の少ない血液は肺に直接流れます。 下半身から心臓に酸素が枯渇した血液を運ぶ下大静脈（IVC）は心臓に接続されたままなので、この血液は再酸素化されません。

患者はフォンタン手術の前半だけで生きることができますが、下大静脈からの血液が再酸素化されていないため、しばしば低酸素症または血液供給の酸素不足に苦しみます。 フォンタンの完了により、IVCの血流が心臓に行くのではなく、肺に直接行くようにリダイレクトされます。 これにより、子供は正常に成長し、病気にかかりやすくなります。

フォンタン手術は通常、2歳以降の赤ちゃんに行われます。なぜなら、乳児は、血管抵抗が高いため、または循環系を介して血液を採取するために必要な作業量が多いため、手術に耐えられないことが多いからです。 合併症には、感染症、胸水、肺内の体液蓄積、心房細動などがあります。 これらの合併症には、薬物、胸腔チューブ、および手術の短期または長期の使用が必要になる場合があります。 場合によっては、フォンタン手術では患者の健康と生活の質が十分に改善されず、患者は心臓移植が必要になる場合があります。 しかし、多くの患者にとって、この手術により子供は適切に発達し、正常で健康的な生活を送ることができます。