Vad är Fontan-förfarandet?
Ett Fontan-förfarande är en palliativ medicinsk operation där hjärtets högra förkropp är fäst direkt till lungartären, genom att kringgå den högra kammaren. Denna operation utförs normalt på barn med födelsedefekter i hjärtat, inklusive tricuspid atresi, lungatresi, hypoplastiskt hjärtsyndrom, enkel vänster ventrikel, dubbel utlopp högra ventrikel, och alla andra enskilda ventrikeldefekter eller medfödda hjärtfel som lämnar hjärtat med endast en fungerande kammare. Fontan-proceduren tillåter blod att passivt passera från förmaket in i lungartären, som tar blod till lungorna för att få syrgas igen, istället för att passera in i höger ventrikel, där det pumpas in i lungartären. Som en palliativ behandling hjälper det patienter att leva med sin defekt, men det botar inte tillståndet.
Ett normalt hjärta har fyra kammare: höger atrium, höger ventrikel, vänster atrium och vänster ventrikel. Höger atrium får avoxerat, "upptaget" blod från kroppen genom den underlägsen och överlägsna vena cava och överför blod till den högra ventrikeln, där det pumpas ut i lungartären. Pulmonär artär tar blodet till lungorna för att få syrgas igen, och sedan återförs blodet till vänster atrium i hjärtat via lungvenen. Blodet passerar sedan in i den vänstra kammaren, där det pumpas ut i aorta, som levererar det syresatta blodet till resten av kroppen. En Fontan-procedur utförs på någon som har en defekt som försämrar den högra ventrikeln, som är ansvarig för det viktiga syftet att få blod till lungorna, där det blir syresatt igen.
Flera fel, vanligtvis orsakade av en utvecklingsproblem under de första åtta graviditeterna, kan orsaka ett sådant tillstånd. I tricuspid atresia bildas inte tricuspid-ventilen som låter blod röra sig från atriumet till ventrikeln och fast vävnad är på sin plats. Vid hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS) misslyckas vänster sida av hjärtat att utvecklas ordentligt, så de vänstra kamrarna är ofta små eller obefintliga. Hypoplastiskt högerhjärtsyndrom (HRHS) är ett mindre vanligt tillstånd som liknar HLHS, men med högra kammare defekta och vänstra kamrar funktionella. Ett barn kan också ha en vänster ventrikel, i vilken den högra ventrikeln inte bildas ordentligt och båda förmaken ansluts, antingen genom en delad ventil eller två separata ventiler, till den vänstra ventrikeln.
Fontan-proceduren strävar efter att få blod till lungorna utan att arbeta över den enda fungerande ventrikeln genom att kringgå höger ventrikel och ta blod direkt från höger atrium till höger ventrikel. Operationen utförs vanligtvis i två steg, Hemi-Fontan, även kallad den tvåvägsriktade Glenn-proceduren, och Fontan-färdigställandet. Under Hemi-Fontan kopplas lungartärerna, som transporterar syreutarmat blod från hjärtat till lungorna, och överlägsen vena cava (SVC), som tar syreutarmat blod från överkroppen till hjärtat, från hjärtat. SVC är ansluten till lungartären, så det syrefattiga blodet flyter direkt till lungorna. Den inferior vena cava (IVC), som transporterar syreutarmat blod från underkroppen till hjärtat, förblir ansluten till hjärtat, så att detta blod inte får syrgas igen.
Patienten kan leva med bara den första halvan av Fontan-proceduren, men de lider ofta av hypoxi eller otillräckligt med syre i blodtillförseln, eftersom blodet från den underordnade vena cava inte åter syresyras. Fontan-avslutningen omdirigerar IVC-blodflödet från att gå till hjärtat, till att gå direkt till lungorna. Detta gör att barnet kan växa normalt och undvika ökad mottaglighet för sjukdom.
Fontan-proceduren utförs vanligtvis på spädbarn efter två års ålder, eftersom spädbarn ofta inte tolererar operationen på grund av hög kärlsresistens eller den stora mängd arbete som krävs för att få blod genom cirkulationssystemet. Komplikationer kan inkludera infektion, pleural effusion eller vätskeuppbyggnad i lungorna och förmaksflimmer. Dessa komplikationer kan kräva kort eller långvarig användning av mediciner, bröströr och kirurgi. I vissa fall kan Fontan-proceduren kanske inte förbättra patientens hälsa och livskvalitet tillräckligt, och patienten kan behöva en hjärttransplantation. För många patienter tillåter operationen dock barnet att utvecklas ordentligt och leva ett normalt, hälsosamt liv.