Vad är Fontan -förfarandet?
En Fontan -procedur är en palliativ medicinsk operation där hjärtatriumet är fäst direkt till lungartären och förbi den högra ventrikeln. Denna operation utförs normalt på barn med födelsedefekter i hjärtat, inklusive tricuspid atresia, lungatresia, hypoplastiskt hjärtsyndrom, enstaka vänster ventrikel, dubbel utlopp höger ventrikel och alla andra enstaka ventrikelfel eller medfödda hjärtfel som lämnar hjärtat med endast en fungerande ventrikel. Fontan-proceduren gör det möjligt för blod att resa passivt från atriumet in i lungartären, som tar blod till lungorna för att bli syras om, istället för att passera in i den högra ventrikeln, där den pumpas in i lungartären. Som en palliativ behandling hjälper det patienter att leva med sin defekt, men det botar inte tillståndet.
Ett normalt hjärta har fyra kamrar: rätt atrium, den högra ventrikeln, vänster atrium och vänster ventrikel. Den högra atriumet får de-syre, "använt" blod från kroppen genom den underordnade och överlägsna vena cava och passerar blod i höger ventrikel, där den pumpas ut i lungartären. Lungartären tar blodet till lungorna för att bli syras igen, och sedan återlämnas blodet till hjärtans vänstra atrium via lungvenen. Blodet passerar sedan in i den vänstra kammaren, där det pumpas ut i aorta, som levererar det syresatta blodet till resten av kroppen. En Fontan-procedur utförs på någon som har en defekt som försämrar rätt ventrikel, som är ansvarig för det viktiga syftet att få blod till lungorna, där det blir omsluter.
Flera defekter, vanligtvis orsakade av en utvecklingsfråga under de första åtta veckorna av graviditeten, kan orsaka ett sådant tillstånd. I tricuspid atresia, tricuspidventilen som låter blod resa från atriumet till VenTRICLE bildas inte, och fast vävnad är på sin plats. I hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS) misslyckas hjärtans vänstra sida med att utvecklas ordentligt, så de vänstra kamrarna är ofta små eller obefintliga. Hypoplastiskt höger hjärtsyndrom (HRH) är ett mindre vanligt tillstånd som liknar HLHS, men med höger kamrar defekta och vänster kamrar funktionella. Ett barn kan också ha enstaka vänster ventrikel, där den högra ventrikeln inte bildas ordentligt och båda atria ansluter, varken genom en delad ventil eller två separata ventiler, till vänster ventrikel.
Fontan -proceduren strävar efter att få blod till lungorna utan att överarbeta den enda fungerande ventrikeln genom att kringgå den högra ventrikeln och ta blod direkt från höger atrium till höger ventrikel. Operationen utförs vanligtvis i två steg, Hemi-Fontan, även kallad två-riktning Glenn-förfarandet och Fontan-slutförandet. Under hemi-fontan tappade lungartärerna, som bär syreFrån hjärtat till lungorna och den överlägsna vena cava (SVC), som tar syre utarmat blod från överkroppen till hjärtat, kopplas bort från hjärtat. SVC är den anslutna till lungartären, så det syrefattiga blodet flyter direkt till lungorna. Den underordnade vena cava (IVC), som bär syre utarmat blod från underkroppen till hjärtat, förblir kopplad till hjärtat, så detta blod blir inte avsiktligt.
Patienten kan leva med bara den första halvan av Fontan-proceduren, men de lider ofta av hypoxi, eller otillräckligt syre i blodtillförseln, eftersom blodet från den underordnade vena cava inte syras. Fontan -slutförandet omdirigerar IVC -blodflödet från att gå till hjärtat till att gå direkt till lungorna. Detta gör att barnet kan växa normalt och undvika ökad känslighet för sjukdom.
Fontan -proceduren utförs vanligtvis på barn efter två års ålder, eftersom spädbarn ofta inte tål operationen becauSe av hög vaskulär resistens, eller den höga mängden arbete som krävs för att få blod genom cirkulationssystemet. Komplikationer kan inkludera infektion, pleural effusion eller fluiduppbyggnad i lungorna och förmaksflimmer. Dessa komplikationer kan kräva kort eller långvarig användning av mediciner, bröströr och kirurgi. I vissa fall kanske Fontan -förfarandet inte på ett adekvat sätt förbättrar patientens hälsa och livskvalitet, och patienten kan behöva en hjärttransplantation. För många patienter tillåter operationen emellertid barnet att utvecklas ordentligt och leva ett normalt, hälsosamt liv.