Was ist das Fontan-Verfahren?
Ein Fontan-Eingriff ist eine palliativmedizinische Operation, bei der das rechte Atrium des Herzens unter Umgehung des rechten Ventrikels direkt an der Lungenarterie befestigt wird. Diese Operation wird normalerweise bei Kindern mit Geburtsfehlern des Herzens durchgeführt, einschließlich Trikuspidalatresie, Lungenatresie, hypoplastischem Herzsyndrom, einfachem linken Ventrikel, doppeltem rechten Ventrikelauslass und allen anderen Defekten des einzelnen Ventrikels oder angeborenen Herzfehlern, die nur das Herz verlassen eine funktionierende Herzkammer. Das Fontan-Verfahren ermöglicht es dem Blut, passiv vom Vorhof in die Lungenarterie zu gelangen, wodurch das Blut in die Lunge geleitet wird, um dort wieder mit Sauerstoff versorgt zu werden, anstatt in den rechten Ventrikel zu gelangen, wo es in die Lungenarterie gepumpt wird. Als palliative Behandlung hilft es Patienten, mit ihrem Defekt zu leben, heilt aber nicht den Zustand.
Ein normales Herz hat vier Kammern: den rechten Vorhof, den rechten Ventrikel, den linken Vorhof und den linken Ventrikel. Das rechte Atrium erhält sauerstoffarmes, "verbrauchtes" Blut aus dem Körper durch die untere und obere Hohlvene und leitet das Blut in die rechte Herzkammer, wo es in die Lungenarterie gepumpt wird. Die Pulmonalarterie führt das Blut der Lunge zu, um wieder mit Sauerstoff versorgt zu werden. Anschließend wird das Blut über die Pulmonalvene in den linken Vorhof des Herzens zurückgeführt. Das Blut gelangt dann in den linken Ventrikel, wo es in die Aorta gepumpt wird, die das sauerstoffhaltige Blut an den Rest des Körpers abgibt. Ein Fontan-Eingriff wird bei einer Person durchgeführt, die einen Defekt aufweist, der die rechte Herzkammer beeinträchtigt. Diese ist für den lebenswichtigen Zweck verantwortlich, Blut in die Lunge zu bringen, wo es wieder mit Sauerstoff versorgt wird.
Verschiedene Defekte, die normalerweise durch ein Entwicklungsproblem in den ersten acht Schwangerschaftswochen verursacht werden, können einen solchen Zustand verursachen. Bei der Trikuspidalatresie bildet sich keine Trikuspidalklappe, durch die das Blut vom Vorhof zum Ventrikel wandert, und festes Gewebe befindet sich an seiner Stelle. Beim hypoplastischen linken Herzsyndrom (HLHS) entwickelt sich die linke Seite des Herzens nicht richtig, sodass die linken Kammern häufig klein oder nicht vorhanden sind. Das hypoplastische Rechtsherzsyndrom (HRHS) ist eine weniger verbreitete Erkrankung, die der HLHS ähnelt, bei der jedoch die rechten Kammern defekt sind und die linken Kammern funktionieren. Ein Kind kann auch einen einzelnen linken Ventrikel haben, bei dem sich der rechte Ventrikel nicht richtig bildet und beide Vorhöfe entweder über eine gemeinsame Klappe oder zwei separate Klappen mit dem linken Ventrikel verbunden sind.
Das Fontan-Verfahren ist bestrebt, Blut in die Lunge zu leiten, ohne den einzelnen funktionierenden Ventrikel zu überlasten, indem der rechte Ventrikel umgangen und das Blut direkt vom rechten Vorhof zum rechten Ventrikel geleitet wird. Die Operation erfolgt in der Regel in zwei Schritten, dem Hemi-Fontan-Verfahren (auch als bidirektionales Glenn-Verfahren bezeichnet) und dem Fontan-Abschluss. Während des Hemi-Fontan werden die Lungenarterien, die sauerstoffarmes Blut vom Herzen zur Lunge befördern, und die obere Hohlvene (SVC), die sauerstoffarmes Blut vom Oberkörper zum Herzen befördert, vom Herzen getrennt. Der SVC ist mit der Lungenarterie verbunden, sodass das sauerstoffarme Blut direkt in die Lunge fließt. Die Vena cava inferior (IVC), die sauerstoffarmes Blut vom Unterkörper zum Herzen transportiert, bleibt mit dem Herzen verbunden, sodass dieses Blut nicht wieder mit Sauerstoff versorgt wird.
Der Patient kann nur mit der ersten Hälfte des Fontan-Verfahrens leben, leidet jedoch häufig an Hypoxie oder Sauerstoffmangel in der Blutversorgung, da das Blut aus der unteren Hohlvene nicht erneut mit Sauerstoff versorgt wird. Die Fontan-Vervollständigung leitet den IVC-Blutfluss vom Herz zum Lungenflügel um. Dies ermöglicht dem Kind, normal zu wachsen und eine erhöhte Anfälligkeit für Krankheiten zu vermeiden.
Das Fontan-Verfahren wird in der Regel bei Säuglingen ab einem Alter von zwei Jahren durchgeführt, da Säuglinge die Operation häufig aufgrund eines hohen Gefäßwiderstands oder des hohen Arbeitsaufwands, der erforderlich ist, um Blut durch das Kreislaufsystem zu leiten, nicht tolerieren können. Komplikationen können Infektionen, Pleuraergüsse oder Flüssigkeitsansammlungen in der Lunge sowie Vorhofflimmern sein. Diese Komplikationen können die kurz- oder langfristige Einnahme von Medikamenten, Thoraxschläuchen und Operationen erforderlich machen. In einigen Fällen kann das Fontan-Verfahren die Gesundheit und Lebensqualität des Patienten nicht ausreichend verbessern, und der Patient benötigt möglicherweise eine Herztransplantation. Für viele Patienten ermöglicht die Operation jedoch, dass sich das Kind richtig entwickelt und ein normales, gesundes Leben führt.