Hva er pigmentdispersjonssyndrom?

Pigmentdispersjonssyndrom er en sjelden arvelig tilstand der flekker av pigmentceller løsner fra irisene i øynene. Flekkene kan potensielt bli plassert i dreneringsområder, noe som fører til trykkoppbygging, synsproblemer og muligens glaukom. Pigmentdispersjonssyndrom sees nesten utelukkende hos menn av kaukasisk avstamming i 20- og 30-årene. Det er ingen kur mot lidelsen, men tidlig påvisning og en kombinasjon av medisinsk og kirurgisk behandling kan lindre symptomer og bidra til å forhindre alvorlige komplikasjoner.

Legene forstår ikke helt hvorfor pigmentdispersjonssyndrom oppstår, men det har vært bundet til en autosomal dominerende genetisk faktor. Tilstanden kan arves hvis en eller begge foreldrene har et unormalt gen. Symptomer begynner når pigmentkorn på baksiden av irisene spontant løsner og flyter i hvite øyne i en væske som kalles den vandige humoren. I mange tilfeller er spredningen minimal og granulatene kan være eller ikke synlige under en øyeundersøkelse.

Komplikasjoner oppstår bare når mange granulater løsner og setter seg fast i det trabekulære nettverket, dreneringskanalene for overflødig vandig humor. Hvis pigmenter blokkerer kanalene, bygger væske seg opp og fører til en økning i det intraokulære trykket. Over tid kan trykk skade synsnerven. Pigmentdispersjonssyndrom kan føre til smerter i øyet og hodet, uskarpt syn og nærsynthet. Permanent øyeskade kan oppstå hvis tilstanden ikke er diagnostisert og behandlet i de tidlige stadiene.

Siden de fleste med pigmentdispersjonssyndrom ikke opplever umiddelbare symptomer, blir tilstandene ofte uoppdaget. En øyelege kan legge merke til tegn på løsrivelse av pigmenter ved en rutinemessig øyeundersøkelse og deretter bestemme seg for å utføre ytterligere diagnostiske tester for å utelukke andre problemer. Flere andre lidelser, inkludert diabetes og noen former for kreft, kan føre til pigmentdispersjon. En spesialist kan utføre en serie tester, inkludert ultralyd og mikroskopiske inspeksjoner, for å bekrefte en diagnose.

Behandling er ikke alltid nødvendig for milde former for pigmentdispersjonssyndrom. Pasienter som ikke har symptomer, blir vanligvis instruert om å planlegge regelmessige øyeundersøkelser for å sikre at forholdene ikke forverres. Hvis det oppstår problemer, kan en lege foreskrive øyedråper for å redusere mengden vandig humor og derved lindre det intraokulære trykket. Laserkirurgi for å fjerne pigment fra dreneringsområder og reparere skadede strukturer er nødvendig i alvorlige tilfeller. De fleste pasienter har fortsatt synsproblemer etter operasjonen, men synet forbedres ofte betydelig innen noen få uker.