Was ist Pigmentdispersionssyndrom?
Das Pigmentdispersionssyndrom ist eine seltene Erbkrankheit, bei der sich Flecken von Pigmentzellen von den Iris der Augen lösen. Die Flecken können sich möglicherweise in Entwässerungsgebieten festsetzen, was zu Druckaufbau, Sehstörungen und möglicherweise Glaukom führt. Das Pigmentdispersionssyndrom tritt fast ausschließlich bei Männern kaukasischer Abstammung in den Zwanzigern und Dreißigern auf. Es gibt keine Heilung für die Störung, aber die Früherkennung und eine Kombination aus medizinischer und chirurgischer Behandlung kann die Symptome lindern und dazu beitragen, schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden.
Die Ärzte verstehen nicht genau, warum das Pigmentdispersionssyndrom auftritt, aber es ist an einen autosomal dominanten genetischen Faktor gebunden. Der Zustand kann vererbt werden, wenn ein Elternteil oder beide Elternteile ein abnormales Gen tragen. Die Symptome beginnen, wenn sich Pigmentkörnchen auf der Rückseite der Iris spontan ablösen und im Weiß der Augen in einer Flüssigkeit schwimmen, die als Kammerwasser bezeichnet wird. In vielen Fällen ist die Dispersion minimal und das Granulat kann während einer Augenuntersuchung sichtbar sein oder nicht.
Komplikationen treten nur auf, wenn sich viele Körnchen ablösen und im Trabekelgeflecht, den Entwässerungskanälen für überschüssigen Kammerwasser, stecken bleiben. Wenn Pigmente die Kanäle verstopfen, sammelt sich Flüssigkeit an und führt zu einem Anstieg des Augeninnendrucks. Im Laufe der Zeit kann Druck den Sehnerv schädigen. Das Pigmentdispersionssyndrom kann zu Augen- und Kopfschmerzen, verschwommenem Sehen und Kurzsichtigkeit führen. Bleibende Augenschäden können auftreten, wenn die Erkrankung nicht im Frühstadium diagnostiziert und behandelt wird.
Da die meisten Menschen mit Pigmentdispersionssyndrom keine unmittelbaren Symptome haben, bleiben ihre Beschwerden häufig unentdeckt. Ein Augenarzt kann bei einer routinemäßigen Augenuntersuchung Anzeichen einer Pigmentablösung feststellen und dann weitere diagnostische Tests durchführen, um andere Probleme auszuschließen. Verschiedene andere Erkrankungen, darunter Diabetes und einige Krebsarten, können zu einer Pigmentdispersion führen. Ein Spezialist kann eine Reihe von Tests durchführen, darunter Ultraschalluntersuchungen und mikroskopische Untersuchungen, um eine Diagnose zu bestätigen.
Bei milden Formen des Pigmentdispersionssyndroms ist eine Behandlung nicht immer erforderlich. Patienten, die keine Symptome haben, werden normalerweise angewiesen, regelmäßige Augenuntersuchungen durchzuführen, um sicherzustellen, dass sich ihr Zustand nicht verschlechtert. Wenn Probleme auftreten, kann ein Arzt Augentropfen verschreiben, um die Menge an Kammerwasser zu verringern und dadurch den Augeninnendruck zu lindern. In schweren Fällen ist eine Laseroperation zur Entfernung von Pigmenten aus Entwässerungsbereichen und zur Reparatur beschädigter Strukturen erforderlich. Die meisten Patienten haben nach der Operation immer noch Sehstörungen, aber oft bessert sich ihr Sehvermögen innerhalb weniger Wochen erheblich.