Vad är pigmentdispersionssyndrom?
Pigmentdispersionssyndrom är ett sällsynt ärftligt tillstånd där fläckar av pigmentceller lossnar från ögonen. Fläckarna kan potentiellt komma in i dräneringsområden, vilket leder till tryckuppbyggnad, synproblem och eventuellt glaukom. Pigmentdispersionssyndrom ses nästan uteslutande hos män med kaukasisk härkomst i 20- och 30-talen. Det finns inget botemedel mot störningen, men tidig upptäckt och en kombination av medicinsk och kirurgisk behandling kan lindra symtomen och hjälpa till att förebygga allvarliga komplikationer.
Läkarna förstår inte helt varför pigmentdispersionssyndrom inträffar, men det har varit bundet till en autosomal dominerande genetisk faktor. Villkoret kan ärvas om en eller båda föräldrarna har en onormal gen. Symtomen börjar när pigmentgranulat på baksidan av iriserna spontant lossnar och flyter i ögonen vitt i en vätska som kallas vattenhaltig humor. I många fall är spridningen minimal och granulerna kanske inte kan synas under en ögonundersökning.
Komplikationer inträffar endast när många granuler lossnar och fastnar i det trabekulära nätverket, dräneringskanalerna för överskott av vattenhaltig humor. Om pigment blockerar kanalerna byggs vätska upp och leder till en ökning av det intraokulära trycket. Med tiden kan tryck skada synsnerven. Pigmentdispersionssyndrom kan leda till smärta i ögon och huvud, oskarp syn och närsynthet. Permanent ögonskada kan uppstå om tillståndet inte diagnostiseras och behandlas i de tidiga stadierna.
Eftersom de flesta personer med pigmentdispersionssyndrom inte upplever omedelbara symtom försvinner deras tillstånd ofta. En ögonläkare kan märka tecken på pigmentavskiljning vid en rutinmässig ögonundersökning och sedan besluta att utföra ytterligare diagnostiska test för att utesluta andra problem. Flera andra störningar, inklusive diabetes och vissa former av cancer, kan leda till pigmentspridning. En specialist kan utföra en serie tester, inklusive ultraljud och mikroskopiska inspektioner, för att bekräfta en diagnos.
Behandling är inte alltid nödvändig för milda former av pigmentdispersionssyndrom. Patienter som inte har symtom instrueras vanligtvis att schemalägga regelbundna ögonundersökningar för att se till att deras tillstånd inte försämras. Om problem uppstår kan en läkare förskriva ögondroppar för att minska mängden vattenhaltig humor och därmed lindra det intraokulära trycket. Laserkirurgi för att ta bort pigment från dräneringsområden och reparera skadade strukturer är nödvändigt i allvarliga fall. De flesta patienter har fortfarande synproblem efter operationen, men synen förbättras ofta betydligt inom några veckor.