Co to jest sfingomyelina?
W biologii sfingomyelina (SPH) to szczególny rodzaj lipidu, który stanowi większość zawartości tłuszczu w błon komórkowych. Struktura SPH składa się z grupy polarnej, sfingozyny i kwasu tłuszczowego. Grupa polarna składa się z cząsteczki fosfoetanoloaminy lub fosfocholiny. Jest to połączone z sfingozyną, która jest cząsteczką alkoholu aminowego z 18 atomami węgla. Część kwasu tłuszczowego w strukturze jest zwykle nasycona i jest połączona bezpośrednio z sfingozyną.
Większość lipidów, które stanowią część struktury błon komórkowych, szczególnie w ludzkich komórkach, pochodzą z glikogenu. SPH różni się jednak od większości lipidów błony komórkowej, ponieważ zwykle jest budowany z seryny aminokwasowej i palmitynianu kwasu tłuszczowego. Syntaza sfingomyeliny lub sfingomyelinaza jest głównym enzymem odpowiedzialnym za tę reakcję chemiczną.
Funkcje SPH nie są w pełni poznane. Te cząsteczki z pewnością tworzą istotny element konstrukcyjny w strukturze CMembrany ELL. SPH i cholesterol są często odkrywane w wysokich stężeniach razem w niektórych regionach błony komórkowej, co prowadzi do hipotezy, że metabolizm tych dwóch substancji może być powiązany. Możliwe, że SPH odgrywa rolę w kontrolowaniu sposobu rozkładu cholesterolu w ludzkich komórkach.
Kolejną ważną funkcją wydaje się być transmisja sygnału w komórkach nerwowych. Jest to zgodne z obserwacją, że pochwa mielinowa, membrana znajdująca się wokół długiej części wielu neuronów, ma makijaż chemiczny o bardzo wysokim stosunku sfingomyeliny. Oprócz wysokich stężeń stwierdzonych w tkance nerwowej, sfingomyelina jest również szczególnie ważnym składnikiem czerwonych krwinek, a niektóre komórki w oku ssaków.
Zaburzenia związane z produkcją sfingomyeliny obejmują akanthocytozę i rzadko występującą chorobę Niemanna. Acanthocytoza to synDrome, w którym czerwone krwinki tracą swój gładki regularny kształt i stają się wzbogacone lub kształtowane jak gwiazda z dużą liczbą punktów. Te dysfunkcyjne komórki krwi można zobaczyć tam, gdzie we krwi występuje nadmiar produkcji sfingomyeliny.
Choroba Niemanna-Picka jest dziedzicznym zaburzeniem, w którym niedobór enzymu sfingomyelinazy. To powoduje, że sfingomyelina gromadzi się w mózgu i kilku innych istotnych narządach. Kiedy występuje u niemowląt, zwykle powoduje poważne uszkodzenie mózgu, aw większości przypadków jest śmiertelne.