Qu'est-ce qu'une sphingomyéline?

En biologie, une sphingomyéline (SPH) est un type particulier de lipide qui constitue la majeure partie de la teneur en graisse des membranes cellulaires. La structure de SPH comprend un groupe polaire, une sphingosine et un acide gras. Le groupe polaire est constitué d'une molécule de phosphoéthanolamine ou de phosphocholine. Ceci est relié à la sphingosine, qui est une molécule d'amino-alcool avec 18 atomes de carbone. La partie acide de la structure est généralement saturée et est directement reliée à la sphingosine.

La plupart des lipides qui font partie de la structure des membranes cellulaires, en particulier dans les cellules humaines, sont dérivés du glycogène. SPH, cependant, diffère de la plupart des lipides des membranes cellulaires, car il est généralement construit à partir de la sérine, un acide aminé, et du palmitate d'acide gras. La spingomyéline synthase, ou sphingomyélinase, est la principale enzyme responsable de cette réaction chimique.

Les fonctions de SPH ne sont pas entièrement comprises. Ces molécules constituent certainement un élément essentiel dans la structure des membranes cellulaires. La SPH et le cholestérol sont souvent découverts à fortes concentrations ensemble dans certaines régions de la membrane cellulaire, ce qui conduit à l'hypothèse que le métabolisme de ces deux substances pourrait être interrelié. Il est possible que SPH joue un rôle dans le contrôle de la distribution du cholestérol dans les cellules humaines.

Une autre fonction importante semble être la transmission du signal dans les cellules nerveuses. Cela concorde avec l'observation selon laquelle la gaine de myéline, une membrane située autour de la partie longue de nombreux neurones, présente une composition chimique avec un taux de sphingomyéline très élevé. En plus des concentrations élevées trouvées dans le tissu nerveux, la sphingomyéline est également un composant particulièrement important des globules rouges et de certaines cellules de l'œil d'un mammifère.

Les troubles liés à la production de sphingomyéline comprennent l'acanthocytose et la maladie de Niemann-Pick, une maladie rare. L'acanthocytose est un syndrome par lequel les globules rouges perdent leur forme régulière et lisse et deviennent pointillés ou ont la forme d'une étoile avec un grand nombre de points. Ces cellules sanguines dysfonctionnelles peuvent être observées s’il ya une production excessive de sphingomyéline dans le sang.

La maladie de Niemann-Pick est une maladie héréditaire caractérisée par un déficit en enzyme sphingomyélinase. Cela provoque l'accumulation de sphingomyéline dans le cerveau et plusieurs autres organes vitaux. Lorsque cela se produit chez les nourrissons, cela provoque généralement de graves dommages au cerveau et, dans la plupart des cas, est fatal.