스 핑고 미엘린이란?

생물학에서, 스 핑고 마이 엘린 (SPH)은 세포막의 지방 함량의 대부분을 구성하는 특정 유형의 지질입니다. SPH 구조는 극성기, 스핑 고신 및 지방산으로 구성된다. 극성기는 포스 포 에탄올 아민 또는 포스 포 콜린의 분자로 구성된다. 이것은 스핑 고신과 연결되어 있으며, 이는 18 개의 탄소 원자를 가진 아미노 알코올 분자입니다. 구조의 지방산 부분은 일반적으로 포화되고 스핑 고신에 직접 연결된다.

세포막 구조의 일부, 특히 인간 세포에서 형성하는 대부분의 지질은 글리코겐에서 유래합니다. 그러나 SPH는 일반적으로 아미노산 세린과 지방산 팔미 테이트로 만들어지기 때문에 대부분의 세포막 지질과 다릅니다. 스 핑고 미엘린 신타 제 또는 스핑 고미 엘리나 제는이 화학 반응을 담당하는 주요 효소입니다.

SPH의 기능은 완전히 이해되지 않았습니다. 이 분자들은 확실히 세포막의 구조에서 중요한 빌딩 블록을 형성합니다. SPH와 콜레스테롤은 종종 세포막의 특정 영역에서 고농도로 함께 발견되므로이 두 물질의 대사가 서로 관련 될 수 있다는 가설이 있습니다. SPH가 인간 세포 내에서 콜레스테롤이 분포되는 방식을 제어하는 ​​역할을하는 것이 가능합니다.

또 다른 중요한 기능은 신경 세포에서 신호 전달 인 것으로 보입니다. 이것은 많은 뉴런의 긴 부분에서 발견되는 막인 수초 (myelin sheath)가 스 핑고 미엘린 비율이 매우 높은 화학적 구성을 가지고 있다는 관찰과 일치합니다. 신경 조직에서 발견되는 고농도 이외에, 스 핑고 미엘린은 또한 적혈구 및 포유 동물 눈의 특정 세포의 특히 중요한 성분이다.

스 핑고 미엘린 생산과 관련된 장애는 아칸 토 시스 증 및 드물게 발생하는 Niemann-Pick 질병을 포함합니다. Acanthocytosis는 적혈구가 매끄럽고 규칙적인 모양을 잃어 스파이크되거나 많은 점을 가진 별 모양이되는 증후군입니다. 이러한 기능 이상 혈액 세포는 혈액에서 스 핑고 미엘린 생산량이 과다한 곳에서 볼 수 있습니다.

Niemann-Pick Disease는 효소 sphingomyelinase에 결핍이있는 유전성 장애입니다. 이로 인해 스 핑고 마이 엘린이 뇌와 다른 중요한 기관에 축적됩니다. 이것이 영아에서 발생하면 대개 뇌에 심각한 손상을 일으켜 대부분의 경우 치명적입니다.