O que é uma esfingomielina?

Na biologia, uma esfingomielina (SPH) é um tipo específico de lipídeo que compõe a maioria do teor de gordura das membranas celulares. A estrutura SPH consiste em um grupo polar, uma esfingosina e um ácido graxo. O grupo polar é composto de uma molécula de fosfoetanolamina ou fosfocolina. Isso está conectado à esfingosina, que é uma molécula de álcool amino com 18 átomos de carbono. A parte do ácido graxo da estrutura é geralmente saturado e é conectado diretamente à esfingosina. O SPH, no entanto, difere da maioria dos lipídios da membrana celular, porque geralmente é construído a partir da serina de aminoácidos e do palmitato de ácidos graxos. A esfingomielina sintase, ou esfingomielinase, é a principal enzima responsável por essa reação química.

As funções do SPH não são totalmente compreendidas. Essas moléculas certamente formam um bloco de construção vital na estrutura de cELL MEMBRANES. SPH e colesterol são frequentemente descobertos em altas concentrações juntas em certas regiões da membrana celular, levando à hipótese de que o metabolismo dessas duas substâncias pode estar inter -relacionado. É possível que o SPH desempenhe um papel no controle de como o colesterol é distribuído nas células humanas.

Outra função importante parece ser a transmissão do sinal nas células nervosas. Isso está de acordo com a observação de que a bainha de mielina, uma membrana encontrada em torno da longa parte de muitos neurônios, tem uma composição química com uma proporção de esfingomielina muito alta. Além das altas concentrações encontradas no tecido nervoso, a esfingomielina também é um componente particularmente importante dos glóbulos vermelhos e certas células no olho de mamíferos.

Os distúrbios relacionados à produção de esfingomielina incluem acantocitose e a doença de Niemann-Pick raramente que ocorre. Acantocitose é um synDrome, onde os glóbulos vermelhos perdem sua forma regular suave e ficam cravados ou em forma de estrela com um grande número de pontos. Essas células sanguíneas disfuncionais podem ser vistas onde há um excesso de produção de esfingomielina no sangue.

A doença de Niemann-Pick é um distúrbio hereditário, onde uma deficiência na enzima esfingomielinase. Isso faz com que a esfingomielina se acumule no cérebro e em vários outros órgãos vitais. Quando isso ocorre em bebês, geralmente causa danos graves ao cérebro e, na maioria dos casos, é fatal.