Hvad er en sphingomyelin?

I biologi er en sphingomyelin (SPH) en bestemt type lipid, der udgør størstedelen af ​​fedtindholdet i cellemembraner. SPH -struktur består af en polær gruppe, en sphingosin og en fedtsyre. Den polære gruppe består af et molekyle af enten phosphoethanolamin eller phosphocholin. Dette er forbundet med sphingosinet, som er et aminoalkoholmolekyle med 18 carbonatomer. Fedtsyren af ​​strukturen er normalt mættet og er forbundet direkte til sphingosinet.

De fleste lipider, der udgør en del af strukturen af ​​cellemembraner, især i humane celler, er afledt af glykogen. SPH adskiller sig imidlertid fra de fleste cellemembranlipider, fordi det normalt er bygget af aminosyreserin og fedtsyrepalmitatet. Sphingomyelin -synthase eller sphingomyelinase er det vigtigste enzym, der er ansvarlig for denne kemiske reaktion.

Funktionerne af SPH er ikke fuldt ud forstået. Disse molekyler danner bestemt en vigtig byggesten i strukturen af ​​CELL -membraner. SPH og kolesterol opdages ofte i høje koncentrationer sammen i visse regioner i cellemembranen, hvilket fører til hypotesen om, at metabolismen af ​​disse to stoffer kan være sammenhængende. Det er muligt, at SPH spiller en rolle i at kontrollere, hvordan kolesterol distribueres i humane celler.

En anden vigtig funktion ser ud til at være signaloverførsel i nerveceller. Dette er i overensstemmelse med observationen, at myelinskeden, en membran, der findes omkring den lange del af mange neuroner, har en kemisk makeup med et meget højt sphingomyelin -forhold. Ud over de høje koncentrationer, der findes i nervevæv, er Sphingomyelin også en særlig vigtig komponent i røde blodlegemer og visse celler i pattedyrets øje.

Forstyrrelser relateret til sphingomyelinproduktion inkluderer acanthocytose og den sjældent forekommende Niemann-pick-sygdom. Acanthocytosis er synDrome, hvor røde blodlegemer mister deres glatte regelmæssige form, og bliver pigget eller formet som en stjerne med et stort antal point. Disse dysfunktionelle blodlegemer kan ses, hvor der er et overskud af sphingomyelinproduktion i blodet.

niemann-pick sygdom er en arvelig lidelse, hvor en mangel i enzymet sphingomyelinase. Dette får sphingomyelin til at samle sig i hjernen og flere andre vitale organer. Når dette sker hos spædbørn, forårsager det normalt alvorlig skade på hjernen, og i de fleste tilfælde er dødelig.