Hvad er en Sphingomyelin?
I biologi er en sfingomyelin (SPH) en bestemt type lipid, der udgør størstedelen af fedtindholdet i cellemembraner. SPH-struktur består af en polær gruppe, en sfingosin og en fedtsyre. Den polære gruppe består af et molekyle af enten phosphoethanolamin eller phosphocholine. Dette er forbundet med sfingosinet, som er et aminoalkoholmolekyle med 18 carbonatomer. Fedtsyredelen af strukturen er normalt mættet og er forbundet direkte til sfingosinet.
De fleste lipider, der udgør en del af strukturen af cellemembraner, især i humane celler, er afledt af glycogen. SPH adskiller sig imidlertid fra de fleste cellemembranlipider, fordi det normalt er bygget af aminosyren serin og fedtsyrepalmitat. Sphingomyelin-syntase eller sphingomyelinase er det vigtigste enzym, der er ansvarlig for denne kemiske reaktion.
Funktionerne i SPH er ikke fuldt ud forstået. Disse molekyler danner bestemt en vital byggesten i cellemembranenes struktur. SPH og kolesterol opdages ofte i høje koncentrationer sammen i visse områder af cellemembranen, hvilket fører til hypotesen om, at metabolismen af disse to stoffer kan hænge sammen. Det er muligt, at SPH spiller en rolle i at kontrollere, hvordan kolesterol distribueres i humane celler.
En anden vigtig funktion ser ud til at være signaloverførsel i nerveceller. Dette er i tråd med observationen, at myelinskeden, en membran, der findes omkring den lange del af mange neuroner, har en kemisk sammensætning med et meget højt sfingomyelinforhold. Ud over de høje koncentrationer, der findes i nervevæv, er sfingomyelin også en særlig vigtig bestanddel af røde blodlegemer og visse celler i pattedyrøjet.
Forstyrrelser relateret til sphingomyelinproduktion inkluderer acanthocytosis og den sjældent forekommende Niemann-Pick-sygdom. Acanthocytosis er et syndrom, hvor røde blodlegemer mister deres glatte regelmæssige form og bliver piggete eller formet som en stjerne med et stort antal point. Disse dysfunktionelle blodlegemer kan ses, hvor der er et overskud af sfingomyelinproduktion i blodet.
Niemann-Pick Disease er en arvelig lidelse, hvor en mangel i enzymet sphingomyelinase. Dette får sphingomyelin til at ophobes i hjernen og flere andre vitale organer. Når dette forekommer hos spædbørn, forårsager det normalt alvorlig skade på hjernen, og er i de fleste tilfælde dødelig.