Co je sfingomyelin?

V biologii je sfingomyelin (SPH) zvláštním typem lipidu, který tvoří většinu obsahu tuku v buněčných membránách. Struktura SPH sestává z polární skupiny, sfingosinu a mastné kyseliny. Polární skupina je tvořena molekulou buď fosfoethanolaminu nebo fosfocholinu. To je spojeno s sfingosinem, což je molekula aminoalkoholu s 18 atomy uhlíku. Část struktury mastných kyselin je obvykle nasycená a je spojena přímo s sfingosinem.

Většina lipidů, které tvoří část struktury buněčných membrán, zejména v lidských buňkách, pochází z glykogenu. SPH se však liší od většiny lipidů buněčných membrán, protože je obvykle vyroben z aminokyseliny serinu a palmitátu mastné kyseliny. Sfingomyelin syntáza nebo sfingomyelináza je hlavním enzymem, který je zodpovědný za tuto chemickou reakci.

Funkce SPH nejsou zcela pochopeny. Tyto molekuly jistě tvoří zásadní stavební blok ve struktuře buněčných membrán. SPH a cholesterol jsou často objeveny společně ve vysokých koncentracích v určitých oblastech buněčné membrány, což vede k hypotéze, že metabolismus těchto dvou látek může být ve vzájemném vztahu. Je možné, že SPH hraje roli v řízení toho, jak je cholesterol distribuován v lidských buňkách.

Další důležitou funkcí se zdá být přenos signálu v nervových buňkách. To je v souladu s pozorováním, že myelinový plášť, membrána nalezená kolem dlouhé části mnoha neuronů, má chemický makeup s velmi vysokým poměrem sfingomyelinu. Kromě vysokých koncentrací v nervové tkáni je sfingomyelin také zvláště důležitou součástí červených krvinek a některých buněk v savčím oku.

Mezi poruchy související s produkcí sfingomyelinu patří akantocytóza a zřídka se vyskytující Niemann-Pickova choroba. Acanthocytosis je syndrom, kdy červené krvinky ztratí svůj hladký pravidelný tvar a stanou se špičatými nebo tvarovanými jako hvězda s velkým počtem bodů. Tyto dysfunkční krevní buňky lze pozorovat tam, kde je v krvi nadbytek produkce sfingomyelinu.

Niemann-Pickova choroba je dědičné onemocnění, při kterém je nedostatek enzymu sfingomyelináza. To způsobuje hromadění sfingomyelinu v mozku a několika dalších životně důležitých orgánech. Když k tomu dojde u kojenců, obvykle to způsobuje vážné poškození mozku a ve většině případů je smrtelné.