Co je to sfingomyelin?

V biologii je sfingomyelin (SPH) zvláštním typem lipidu, který tvoří většinu obsahu tuku v buněčných membránách. Struktura SPH se skládá z polární skupiny, sfingosinu a mastné kyseliny. Polární skupina je tvořena molekulou buď fosfoethanolaminu nebo fosfocholinu. To je spojeno s sfingosinem, což je amino molekula alkoholu s 18 atomy uhlíku. Část struktury mastné kyseliny je obvykle nasycená a je spojena přímo s sfingosinem. SPH se však liší od většiny lipidů buněčné membrány, protože je obvykle stavěn z aminokyselinového serinu a palmity mastných kyselin. Sfingomyelin syntáza nebo sfingomyelináza je hlavním enzymem, který je zodpovědný za tuto chemickou reakci.

Funkce SPH nejsou zcela pochopeny. Tyto molekuly jistě tvoří životně důležitý stavební blok ve struktuře cELL membrány. SPH a cholesterol jsou často objeveny ve vysokých koncentracích společně v určitých oblastech buněčné membrány, což vede k hypotéze, že metabolismus těchto dvou látek může být vzájemně propojen. Je možné, že SPH hraje roli při kontrole toho, jak je cholesterol distribuován v lidských buňkách.

Zdá se, že další důležitou funkcí je přenos signálu v nervových buňkách. To je v souladu s pozorováním, že myelinový plášť, membrána nalezená kolem dlouhé části mnoha neuronů, má chemický make -up s velmi vysokým poměrem sfingomyelinu. Kromě vysokých koncentrací nalezených v nervové tkáni je sfingomyelin také obzvláště důležitou složkou červených krvinek a některých buněk v oku savců.

Poruchy související s produkcí sfingomyelinu zahrnují akanthocytózu a zřídka se vyskytující Niemann-picková choroba. Acanthocytóza je synDrom, kde červené krvinky ztrácejí hladký pravidelný tvar a stávají se obohacením, nebo se tvarují jako hvězda s velkým počtem bodů. Tyto dysfunkční krevní buňky mohou být pozorovány tam, kde dochází k nadbytku produkce sfingomyelinu v krvi.

Niemann-pick onemocnění je dědičná porucha, kde nedostatek enzymu sfingomyelinázy. To způsobuje, že se sfingomyelin hromadí v mozku a několika dalších vitálních orgánech. Když k tomu dojde u kojenců, obvykle to způsobuje vážné poškození mozku a ve většině případů je fatální.