スフィンゴミエリンとは何ですか？

生物学では、スフィンゴミエリン（SPH）は、細胞膜の脂肪含有量の大部分を構成する特定のタイプの脂質です。 SPH構造は、極性基、スフィンゴシン、および脂肪酸で構成されています。極性基は、ホスホエタノールアミンまたはホスホコリンのいずれかの分子で構成されています。これは、18炭素原子を持つアミノアルコール分子であるスフィンゴシンに接続されています。構造の脂肪酸部分は通常飽和し、スフィンゴシンに直接接続されています。

細胞膜の構造、特にヒト細胞の構造の一部を形成するほとんどの脂質は、グリコーゲンに由来します。ただし、SPHは通常、アミノ酸セリンとパルミチン酸脂肪酸から構築されているため、ほとんどの細胞膜脂質とは異なります。スフィンゴミエリンシンターゼ、またはスフィンゴミエリナーゼは、この化学反応の原因となる主な酵素です。

SPHの機能は完全には理解されていません。これらの分子は確かにCの構造に重要な構成要素を形成しますELL膜。 SPHとコレステロールは、細胞膜の特定の領域で一緒に高濃度で発見されることが多く、これら2つの物質の代謝が相互に関連する可能性があるという仮説につながります。 SPHは、コレステロールがヒト細胞内にどのように分布するかを制御する役割を果たしている可能性があります。

もう1つの重要な機能は、神経細胞の信号伝達であると思われます。これは、多くのニューロンの長い部分の周りに見られる膜であるミエリン鞘が非常に高いスフィンゴミエリン比を持つ化学的構成を持っているという観察に沿っています。神経組織に見られる高濃度に加えて、スフィンゴミエリンは赤血球の特に重要な成分であり、哺乳類の眼の特定の細胞です。

スフィンゴミエリン産生に関連する

障害には、アカント細胞症とめったに発生しないニーマンピック疾患が含まれます。アカント細胞症はsynです赤血球が滑らかな規則的な形状を失い、スパイクになるか、多数のポイントを持つ星のように形作られるドローム。これらの機能不全の血液細胞は、血液中にスフィンゴミエリン産生が過剰にある場合に見られるかもしれません。

niemann-pick疾患は、酵素スフィンゴミエリナーゼの欠乏症の遺伝性障害です。これにより、スフィンゴミエリンが脳や他のいくつかの重要な臓器に蓄積します。これが乳児で発生すると、通常、脳に深刻な損傷を引き起こし、ほとんどの場合致命的です。