スフィンゴミエリンとは？

生物学では、スフィンゴミエリン（SPH）は、細胞膜の脂肪含有量の大部分を占める特定の種類の脂質です。 SPH構造は、極性基、スフィンゴシン、および脂肪酸で構成されています。 極性基は、ホスホエタノールアミンまたはホスホコリンの分子で構成されています。 これは、18個の炭素原子を持つアミノアルコール分子であるスフィンゴシンに接続されています。 構造の脂肪酸部分は通常飽和しており、スフィンゴシンに直接結合しています。

特にヒト細胞において、細胞膜の構造の一部を形成するほとんどの脂質はグリコーゲンに由来します。 ただし、SPHは通常、アミノ酸セリンと脂肪酸パルミテートから作られるため、ほとんどの細胞膜脂質とは異なります。 スフィンゴミエリン合成酵素、またはスフィンゴミエリナーゼは、この化学反応の原因となる主要な酵素です。

SPHの機能は完全には理解されていません。 これらの分子は確かに細胞膜の構造の重要な構成要素を形成します。 SPHとコレステロールは、細胞膜の特定の領域で一緒に高濃度でしばしば発見され、これら2つの物質の代謝は相互に関連している可能性があるという仮説を導きます。 SPHは、コレステロールがヒト細胞内に分布する方法を制御する役割を果たす可能性があります。

別の重要な機能は、神経細胞の信号伝達であると思われます。 これは、多くのニューロンの長い部分の周りにある膜であるミエリン鞘が、非常に高いスフィンゴミエリン比を持つ化学構造を持っているという観察と一致しています。 神経組織に見られる高濃度に加えて、スフィンゴミエリンは、赤血球、および哺乳類の眼の特定の細胞の特に重要な成分でもあります。

スフィンゴミエリン産生に関連する障害には、アカントサイトーシスおよびまれにしか発生しないニーマン・ピック病が含まれます。 アカントサイトーシスは、赤血球が滑らかな規則的な形状を失い、スパイク状になるか、多数の点を持つ星のような形になる症候群です。 これらの機能不全の血液細胞は、血液中に過剰なスフィンゴミエリン産生がある場合に見られることがあります。

ニーマン-ピック病は、酵素スフィンゴミエリナーゼの欠乏症である遺伝性疾患です。 これにより、スフィンゴミエリンが脳やその他の重要な臓器に蓄積します。 これが乳児で起こると、通常、脳に深刻な損傷を引き起こし、ほとんどの場合致命的です。