Che cos'è una sfingomielina?
In biologia, una sfingomielina (SPH) è un particolare tipo di lipide che costituisce la maggior parte del contenuto di grassi delle membrane cellulari. La struttura SPH è costituita da un gruppo polare, una sfingosina e un acido grasso. Il gruppo polare è costituito da una molecola di fosfoetanolamina o fosfocolina. Questo è collegato alla sfingosina, che è una molecola di aminoacidi con 18 atomi di carbonio. La parte di acido grasso della struttura è generalmente satura ed è collegata direttamente alla sfingosina.
La maggior parte dei lipidi che fanno parte della struttura delle membrane cellulari, in particolare nelle cellule umane, sono derivati dal glicogeno. L'SPH, tuttavia, differisce dalla maggior parte dei lipidi della membrana cellulare, perché di solito è costruito dall'amminoacido serina e dal palmitato degli acidi grassi. La sfingomielina sintasi, o sfingomielinasi, è il principale enzima responsabile di questa reazione chimica.
Le funzioni di SPH non sono state completamente comprese. Queste molecole costituiscono certamente un elemento vitale nella struttura delle membrane cellulari. L'SPH e il colesterolo sono spesso scoperti in alte concentrazioni insieme in alcune regioni della membrana cellulare, portando all'ipotesi che il metabolismo di queste due sostanze possa essere correlato. È possibile che SPH abbia un ruolo nel controllo della distribuzione del colesterolo all'interno delle cellule umane.
Un'altra importante funzione sembra essere la trasmissione del segnale nelle cellule nervose. Ciò è in linea con l'osservazione che la guaina mielinica, una membrana trovata nella parte lunga di molti neuroni, ha una composizione chimica con un rapporto sfingomielina molto elevato. Oltre alle alte concentrazioni riscontrate nel tessuto nervoso, la sfingomielina è anche un componente particolarmente importante dei globuli rossi e di alcune cellule dell'occhio dei mammiferi.
I disturbi legati alla produzione di sfingomielina comprendono l'acantocitosi e la malattia di Niemann-Pick che si verifica raramente. L'acantocitosi è una sindrome in cui i globuli rossi perdono la loro forma regolare liscia e diventano appuntiti o a forma di stella con un gran numero di punti. Queste cellule del sangue disfunzionali possono essere viste dove c'è un eccesso di produzione di sfingomielina nel sangue.
La malattia di Niemann-Pick è una malattia ereditaria in cui si verifica una carenza dell'enzima sfingomielinasi. Ciò provoca l'accumulo di sfingomielina nel cervello e in molti altri organi vitali. Quando ciò si verifica nei bambini, di solito provoca gravi danni al cervello e nella maggior parte dei casi è fatale.