Vad är Focal Segmental Glomerulosclerosis?

Focal segmental glomerulosclerosis, eller FSGS, är en sjukdom som drabbar njurarna. Det är en form av glomerulonephritis, en sjukdom där glomeruli skadas. Glomeruli består av många små enheter i varje njure som filtrerar blod som en del av urinbildning. Vid fokal segmentell glomeruloskleros uppträder ärrbildning i några av glomeruli. Sjukdomen beskrivs som fokal på grund av att den endast påverkar en del av glomeruli och segmental eftersom endast ett segment, eller en del av var och en är skadat.

När den typ av ärrbildning som observeras vid fokal segmentell glomeruloskleros är resultatet av en annan sjukdom som påverkar njuren är det känt som sekundär FSGS. I vad som kallas primär fokal segmentell glomeruloskleros är orsaken okänd. Typiskt, när människor hänvisar till fokal segmentell glomeruloskleros är det den primära formen av sjukdomen som diskuteras.

Symtom på fokal segmentell glomeruloskleros kan variera, men kan inkludera aptitlöshet, svullna vrister, vätskeretention och ökad vikt. Närvaron av protein i urinen kan leda till att det verkar skummande. Ibland upplever inga symtom men protein upptäcks i urinen under en rutinkontroll. När stora mängder protein förloras i urinen och överskott av vätska får anklarna att svälla, kallas detta nefrotiskt syndrom, ett tillstånd som kan orsakas av ett antal njursjukdomar.

Komplikationer av fokal segmentell glomeruloskleros kan inkludera högt blodtryck eller högt blodtryck, vilket i sin tur kan orsaka ytterligare skador på njurarna. Kolesterolnivån kan stiga hos vissa människor. Njurarnas funktion kan försämras och i svårare fall kan njursvikt uppstå.

För vissa människor kan behandling med steroider vara framgångsrik och höga doser kan leda till en förbättring. Andra läkemedel som verkar på immunsystemet, såsom cyklosporin, kan vara fördelaktigt om steroider inte fungerar. Det är viktigt att behandla symptomen på FSGS, och terapier kan inkludera specialdieter, saltbegränsning och läkemedel som minskar blodtrycket, kolesterolet och överskottsvätskan. Om njurarna misslyckas kan dialys och en njurtransplantation krävas.

Utsikterna för personer med fokal segmentell glomeruloskleros är varierande. Ibland förblir sjukdomen stabil under ett antal år, och ibland kan den försvinna av sig själv. Om överskottsvätska och svullna vrister uppstår kan dessa faktorer förvärras. Inom en period av tio år tros det att mer än hälften av FSGS-fallen kommer att utvecklas till njursvikt.