Che cos'è la glomerulosclerosi segmentale focale?
La glomerulosclerosi focale segmentale, o FSGS, è una malattia che colpisce i reni. È una forma di glomerulonefrite, una malattia in cui i glomeruli sono danneggiati. I glomeruli sono costituiti da molte piccole unità all'interno di ciascun rene che filtrano il sangue durante il processo di formazione delle urine. Nella glomerulosclerosi focale segmentaria, si verificano cicatrici all'interno di alcuni glomeruli. La malattia è descritta come focale perché colpisce solo alcuni dei glomeruli e segmentale perché solo un segmento, o parte, di ciascuno è danneggiato.
Quando il tipo di cicatrici osservate nella glomerulosclerosi focale segmentaria è il risultato di un'altra malattia che colpisce il rene, è noto come FSGS secondario. Nella cosiddetta glomerulosclerosi focale segmentaria primaria la causa non è nota. In genere, quando le persone si riferiscono alla glomerulosclerosi focale segmentaria, è la forma primaria della malattia che viene discussa.
I sintomi della glomerulosclerosi focale segmentale possono variare, ma possono includere perdita di appetito, caviglie gonfie, ritenzione di liquidi e aumento di peso. La presenza di proteine nelle urine potrebbe far apparire schiumoso. A volte non si manifestano sintomi ma le proteine vengono rilevate nelle urine durante un controllo di routine. Quando grandi quantità di proteine vengono perse nelle urine e l'eccesso di liquido provoca il rigonfiamento delle caviglie, questa è nota come sindrome nefrosica, una condizione che può essere causata da una serie di malattie renali.
Le complicanze della glomerulosclerosi focale segmentale possono includere ipertensione o ipertensione, che a sua volta può causare ulteriori danni ai reni. I livelli di colesterolo possono aumentare in alcune persone. La funzione dei reni può deteriorarsi e, nei casi più gravi, può verificarsi insufficienza renale.
Per alcune persone, il trattamento con steroidi può avere successo e dosi elevate possono portare a un miglioramento. Altri farmaci che agiscono sul sistema immunitario, come la ciclosporina, possono essere utili se gli steroidi non funzionano. È importante trattare i sintomi dell'FSGS e le terapie possono includere diete speciali, restrizione salina e farmaci che riducono la pressione sanguigna, il colesterolo e l'eccesso di liquidi. In caso di insufficienza renale, potrebbe essere necessaria la dialisi e un trapianto di rene.
Le prospettive per le persone con glomerulosclerosi focale segmentale sono variabili. A volte la malattia rimane stabile per un certo numero di anni, e occasionalmente può scomparire da sola. Se si verificano liquidi in eccesso e caviglie gonfie, questi fattori possono peggiorare. Entro un periodo di dieci anni, si ritiene che oltre la metà dei casi di FSGS progredirà fino a insufficienza renale.