Vad är idiopatisk kardiomyopati?

Termen kardiomyopati avser ett antal sjukdomar som påverkar hjärtat. Det finns fyra huvudtyper av kardiomyopati: hypertrofisk kardiomyopati, restriktiv kardiomyopati, utvidgad kardiomyopati och arytmogen hjärtventrikulär dysplasi eller ARVD. Kardiomyopati kan ha ett antal orsaker. Det kan vara genetiskt, eller det kan uppstå som ett resultat av missbruk av alkohol och droger, infektion med olika sjukdomar, hypertoni, näringsbrist och till och med graviditet. Ibland uppstår dock kardiomyopati utan någon tydlig orsak, i vilket fall kallas den idiopatisk kardiomyopati.

Dilaterad idiopatisk kardiomyopati, som anses vara den vanligaste typen av kardiomyopati, uppstår när hjärtmuskeln sträcker sig och tunnas utan någon tydlig orsak. Tunnning och töjning av hjärtmuskeln innebär att hjärtkamrarna blir större. Med tiden börjar hjärtmuskeln att förlora sin förmåga att effektivt pumpa blod. Symtom kan inkludera ödem eller vätskeretention i vrister, ben, fötter och buk; svårt att andas; och trötthet. I slutändan kan utvidgad kardiomyopati leda till hjärtsvikt.

Hypertrofisk kardiomyopati är också utbredd och kallas idiopatisk när dess orsak inte kan fastställas. Vid hypertrofisk kardiomyopati blir de ventriska väggarna, och ibland väggarna i hjärtans mitralklaff, tjockare. Så småningom kan ventrisk blockering inträffa och placera onödig stress på hjärtmuskeln när den kämpar för att pumpa blod genom de minskade ventriska passagerna. Hypertrofisk kardiomyopati leder inte alltid till ventrisk blockering, men även om den inte gör det, förlorar hjärtat effektiviteten. Symtom på hypertrofisk kardiomyopati kan inkludera yrsel, andningssvårigheter, bröstsmärta, arytmi, svimning och övningsintolerans.

ARVD är kanske den mest sällsynta formen av idiopatisk kardiomyopati. Det finns vanligtvis hos unga vuxna och tonårsbarn. I ARVD påverkar nekros musklerna i den högra ventrikeln och ärrvävnaden växer i stället för den tidigare friska hjärtmuskelvävnaden. Symtomen kan inkludera arytmi, svimning, övningsintolerans och till och med plötsligt hjärtstopp.

Restriktiv idiopatisk kardiomyopati liknar ARVD på det att den också orsakar ärrvävnad att utvecklas i stället för frisk hjärtvävnad. Denna typ av kardiomyopati drabbar oftast äldre. Ärrvävnaden i hjärtat är styvare än frisk muskelvävnad, och dess närvaro innebär att hjärtat inte kan pumpa ordentligt. Symtomen inkluderar arytmi och hjärtsvikt.

Idiopatisk kardiomyopati kan behandlas med mediciner för att sänka blodtrycket, minska arytmier, förhindra blodproppar och långsam hjärtfrekvens. Öppen hjärtkirurgi kan utföras för att korrigera deformiteter i hjärtmuskeln. En hjärttransplantation kan vara nödvändig om skador på hjärtmuskeln är allvarliga. Kirurgiskt implanterade enheter kan hjälpa till att förbättra hjärtfunktionen och kontrollera arytmi. Ett förfarande som kallas alkohol-septal ablation kan behandla förtjockade ventriklar utan invasiv kirurgi.