Vad är skillnaden mellan gigantism och akromegali?
Gigantism och akromegali är båda störningar kopplade till en överaktiv verkan av insulinliknande tillväxtfaktor, eller IGF-1. Gigantism uppstår när onormalt hög tillväxt inträffar under barndomen, när epifysiska tillväxtplattor är öppna, medan akromegali beror på samma verkan som inträffar i vuxen ålder när tillväxtskivans brosk har smält. En abnormalitet i hypofysen resulterar i en överutsöndring av tillväxthormon som hos vuxna leder till en förstoring av ben, och hos barn leder också till alltför hög höjd.
Förekomsten av gigantism och akromegali är ganska sällsynt med det förra förekommer ännu sällan än det senare. En överdriven mängd tillväxthormon, eller GH, frigörs av hypofysen vilket resulterar i en förändring av hur kroppen bearbetar och använder näringsämnen. Epifysiska eller beniga tillväxtplattor är fortfarande öppna i barndomen vilket innebär att de kemiska förändringarna av akromegali resulterar i en onormal tillväxt av långa ben. Både gigantism och akromegali orsakas oftast av hypofyseadenom, en icke-cancerös tumör i hypofysen.
Akromegali orsakar tillväxt av händer och fötter som kan bli tjocka och mjuka. Ansiktsdrag som käkelinjen, pannan och näsan växer och grovar. Inuti munnen blir tungan större och tänderna har mer utrymme i käken så de blir vida avstånd.
Hos barn och tonåringar blir det ytterligare symptomet på förlängningen och utvidgningen av benen uppenbar. Andra symptom på gigantism och akromegali inkluderar fet hud, svettning, högt blodtryck och grovare kroppshår. Huvudvärk, artrit och muskelsvaghet är några av biverkningarna som delas av sjukdomarna.
Den vanligaste åldern då gigantism börjar är puberteten men det har förekommit fall där yngre barn har drabbats. Normalt frisätter hypofysen GH efter att ha fått riktning från hypothalamus, som producerar tillväxthormonfrisättande hormon, eller GHRH. Hypothalamus ger också hypofysen en signal att sluta producera GH men i fall av akromegali ignoreras denna riktning. Som ett resultat producerar levern för mycket IGF-1 och ben, organ och mjukvävnad förstoras och bearbetningen av näringsämnen som fett och socker påverkas.
En av skillnaderna mellan gigantism och akromegali är hastigheten med vilken effekterna blir uppenbara. Förändringarna i akromegali är ganska långsamma och förändringar och grovhet i ansiktsdragen kan bara märkas av någon som inte är bekant för den som drabbas, till exempel en ny läkare som är utbildad att observera eller märka sådana saker. Gigantism å andra sidan manifesterar sig mer dramatiskt med stor förändring på kort tid.
Ju tidigare en diagnos av gigantism och akromegali ställs, desto snabbare kan en behandling påbörjas och allvarligare symtom undviks. Behandling innebär vanligtvis att en del eller hela hypofyseadenom avlägsnas om detta skulle vara orsaken. Ytterligare medicinering är också nödvändig i form av läkemedel. Akromegali kan hanteras framgångsrikt men det är ett livslångt tillstånd.