Co je Kallmannův syndrom?

Kallmannův syndrom je vzácný stav související se sexem, který se vyskytuje u méně než 0,025% populace. Jeho výskyt je častější u mužů než u žen. Jedná se o X-vázaný rys a ovlivňuje nadledvinky, které způsobují nedostatek důležitých endokrinních hormonů, které jsou potřebné, aby došlo k řádnému sexuálnímu vývoji. Ačkoli zpočátku těžko detekovatelný, pokud je podmínka ponechána neošetřena, může dojít k nepřítomnosti nebo nedostatečnému rozvoji sekundárních sexuálních orgánů a může být také výsledkem neplodnosti.

Je obtížné zjistit, zda člověk trpí Kallmannovým syndromem hlavně proto, že příznaky nejsou zřejmé, dokud není pacient dostatečně starý, aby dosáhl puberty. Mechanismy, které jsou základem nástupu puberty, se stále studují, takže účinky hormonů ve vztahu k pubertě nejsou zcela pochopeny. Když je podezření na Kallmannův syndrom, je zapotřebí analýzy vzorku krve pro správnou diagnózu.

Sexuální hormony jsou jedním typem steroidních hormonůkteré jsou uvolňovány signály z hypotalamu v mozku. Během puberty vydá hypotalamus hormon uvolňující gonadotropin (GNRH), který poté uvolní gonadotropin do krevního řečiště. Vydání tohoto hormonu začíná kaskádou událostí, která pomáhá zahájit proces puberty. Uvolňování gonadotropinu bude působit jako signál k nadledvinky k uvolnění sexuálních hormonů estrogen a testosteron, které pomáhají nástupu puberty.

U lidí trpících Kallmannovým syndromem, nefunkční nefunkční nefunkční ledviny v důsledku snížené hladiny GNRH. Nízké hladiny GNRH znamenají, že se uvolní nižší hladiny gonadotropinu. To zase způsobuje malé nebo žádné uvolňování sexuálních hormonů do krevního řečiště.

Hlavním problémem způsobeným Kallmannovým syndromem je zpožděný nástup puberty a rozvoj sekundárních pohlavních charakteristik. To může být offsET, pokud pacient dostává pravidelné injekce pohlavních hormonů, aby působil proti snížené hladině pohlavního hormonu. Když jsou muži léčeni testosteronem a ženy jsou léčeny estrogenem, umožňuje to rozvoj normálních sekundárních pohlavních charakteristik.

Někteří pacienti s Kallmannovým syndromem mají problémy s plodnost. To může být bojováno s jinou formou hormonální terapie, díky níž je pacienta dočasně plodný. Dalším běžným stavem spojeným s tímto syndromem je neschopnost rozlišovat mezi různými typy pachů, což je stav známý jako anosmie.