Kallmann 증후군이란 무엇입니까?

Kallmann 증후군은 인구의 0.025% 미만에서 발생하는 희귀 성 관련 상태입니다. 그것의 발생은 여성보다 남성에서 더 흔합니다. 그것은 X- 연결된 특성이며 부신에 영향을 미치며, 이는 적절한 성적인 발달이 발생하기 위해 필요한 중요한 내분비 호르몬의 결핍을 유발합니다. 처음에는 감지하기가 어렵지만, 조건이 처리되지 않은 상태로두면 이차 성 기관의 부재 또는 저개발이 발생할 수 있으며 불임도 발생할 수 있습니다.

환자가 사춘기에 도달하기에 충분히 나이가들 때까지 증상이 분명하지 않기 때문에 사람이 Kallmann 증후군으로 고통 받고 있는지 여부를 감지하기가 어렵습니다. 사춘기의 시작의 기초가되는 메커니즘은 여전히 ​​연구되고 있으므로 사춘기와 관련된 호르몬의 효과는 완전히 이해되지 않습니다. Kallmann 증후군이 의심 될 때, 적절한 진단을 위해서는 혈액 샘플 분석이 필요합니다.

성 호르몬은 스테로이드 호르몬의 한 가지 유형입니다.그것은 뇌 내 시상 하부의 신호에 의해 방출됩니다. 사춘기 동안, 시상 하부는 생식선 자극 호르핀-방출 호르몬 (GnRH)을 방출 한 다음 혈류로 생식선 자극 호르핀을 방출하게됩니다. 이 호르몬의 방출은 사춘기 과정을 시작하는 데 도움이되는 일련의 사건을 시작합니다. 성선 자극 호르핀의 방출은 부신에 대한 신호로서 성 호르몬 에스트로겐과 테스토스테론을 방출하여 사춘기의 발병이 발생하는 데 도움이 될 것입니다.

Kallmann 증후군으로 고통받는 사람들의 경우 부신의 GnRH 수준이 감소하여 부신 오작동. 낮은 수준의 GnRH는 낮은 수준의 생식선 자극 호르핀이 방출된다는 것을 의미합니다. 이것은 결과적으로 성 호르몬이 혈류로 거의 방출되지 않습니다.

Kallmann 증후군으로 인한 주요 문제는 사춘기의 지연된 발병과 2 차 성 특성의 발달입니다. 이것은 오프가 될 수 있습니다ET 환자가 정기적 인 성 호르몬 주사를받는 경우 성 호르몬 수치 감소에 대응합니다. 수컷이 테스토스테론으로 치료되고 여성이 에스트로겐으로 치료를 받으면, 이는 정상적인 2 차 성 특성의 발달이 가능합니다.

일부 Kallmann 증후군 환자는 다산에 문제가 있습니다. 이것은 다른 형태의 호르몬 요법에 의해 퇴치 될 수 있으며, 이는 환자가 일시적으로 비옥하게 만듭니다. 이 증후군과 관련된 또 다른 일반적인 조건은 Anosmia로 알려진 조건 인 다른 유형의 냄새를 구별 할 수 없다는 것입니다.