Kallmann 증후군이란 무엇입니까?

Kallmann 증후군은 인구의 0.025 % 미만에서 발생하는 드문 성 관련 질환입니다. 여성보다 남성에서 더 흔하게 발생합니다. 그것은 X- 연관 형질이며 부신에 영향을 미쳐 적절한 성 발달을 위해 필요한 중요한 내분비 호르몬 결핍을 유발합니다. 처음에는 감지하기 어렵지만 상태를 치료하지 않으면 이차 성기의 부재 또는 미발달이 발생할 수 있으며 불임도 발생할 수 있습니다.

환자가 사춘기에 도달하기에 충분히 나이가 될 때까지 증상이 분명하지 않기 때문에 주로 Kallmann 증후군을 앓고 있는지 여부를 감지하는 것은 어렵습니다. 사춘기 발병의 기초가되는 기전은 여전히 ​​연구 중이므로 사춘기와 관련된 호르몬의 효과는 완전히 이해되지 않았습니다. 칼만 증후군이 의심되면 적절한 진단을 위해 혈액 샘플 분석이 필요합니다.

성 호르몬은 뇌 내 시상 하부의 신호에 의해 방출되는 스테로이드 호르몬의 한 유형입니다. 사춘기 동안 시상 하부는 성선 자극 호르몬 방출 호르몬 (GnRH)을 방출하여 성선 자극 호르몬을 혈류로 방출합니다. 이 호르몬의 방출은 사춘기의 과정을 시작하는 데 도움이되는 일련의 사건을 시작합니다. 성선 자극 호르몬의 방출은 부신 분비선에 신호로 작용하여 성 호르몬 에스트로겐과 테스토스테론을 방출하여 사춘기가 시작되는 것을 돕습니다.

Kallmann 증후군으로 고통받는 사람들의 부신 땀샘은 GnRH 수치가 감소하여 오작동합니다. 낮은 수준의 GnRH는 더 낮은 수준의 성선 자극 호르몬 방출이 있음을 의미합니다. 이것은 차례로 성 호르몬이 혈류로 거의 방출되지 않도록합니다.

Kallmann 증후군으로 인한 주요 문제는 사춘기의 발병 지연과 이차 성 특성의 발달입니다. 환자가 감소 된 성 호르몬 수치에 대항하기 위해 정기적 인 성 호르몬 주사를받는 경우 상쇄 될 수 있습니다. 수컷이 테스토스테론으로 치료되고 암컷이 에스트로겐으로 치료 될 때, 이는 정상적인 이차 성 특성의 발달을 허용합니다.

칼만 증후군을 가진 일부 환자는 생식력에 문제가 있습니다. 이것은 다른 형태의 호르몬 요법으로 인해 환자를 일시적으로 비옥하게 만들 수 있습니다. 이 증후군과 관련된 또 다른 일반적인 상태는 다른 유형의 냄새를 구별 할 수 없다는 것입니다.