カルマン症候群とは何ですか？

Kallmann症候群は、人口の0.025％未満で発生するまれな性関連の状態です。その発生は、女性よりも男性の方が一般的です。これはX連鎖特性であり、副腎に影響を与えます。これは、適切な性的発達が発生するために必要な重要な内分泌ホルモンの欠乏を引き起こします。 最初は検出するのは難しいが、状態が治療されずに残っている場合、二次性器官の不在または未発達が発生し、不妊症も発生する可能性がある。

主に患者が思春期に達するのに十分な年齢になるまで症状が明らかではないため、人がカルマン症候群に苦しんでいるかどうかを検出することは困難です。 思春期の発症の基礎の根底にあるメカニズムはまだ研究されているため、思春期に対するホルモンの影響は完全には理解されていません。 Kallmann症候群が疑われる場合、適切な診断には血液サンプル分析が必要です。

性ホルモンは、ステロイドホルモンの1つのタイプです脳内の視床下部からの信号によって放出されます。 思春期の間、視床下部はゴナドトロピン放出ホルモン（GNRH）を放出し、その後、血流にゴナドトロピンを放出します。このホルモンの放出は、思春期のプロセスを開始するのに役立つ一連のイベントを開始します。ゴナドトロピンの放出は、副腎へのシグナルとして機能し、性ホルモンのエストロゲンとテストステロンを放出し、思春期の発症に役立ちます。

Kallmann症候群に苦しむ人々では、GNRHのレベルの低下による副腎の誤動作。 GNRHの低レベルは、放出されるゴナドトロピンのレベルが低いことを意味します。これにより、性的ホルモンが血流にほとんどまたはまったく放出されないようになります。

カルマン症候群によって引き起こされる主な問題は、思春期の発症の遅れと二次性特性の発生です。これはオフになる可能性がありますET患者が定期的な性ホルモン注射を受けて、性ホルモンレベルの低下に対抗する場合。 男性がテストステロンで治療され、女性がエストロゲンで治療されると、これにより正常な二次性特性が発生することができます。

Kallmann症候群の患者の中には、出生率の問題がある人もいます。これは、別の形態のホルモン療法によって闘うことができ、患者を一時的に肥沃にします。 この症候群に関連するもう1つの一般的な状態は、異なるタイプの臭気を区別できないことです。これは、アノスミアとして知られる状態です。