O que é a síndrome de Kallmann?
A síndrome de Kallmann é uma condição rara relacionada ao sexo que ocorre em menos de 0,025% da população. Sua ocorrência é mais comum nos homens do que nas mulheres. É uma característica ligada ao X e afeta as glândulas supra-renais, o que causa uma deficiência de importantes hormônios endócrinos necessários para que o desenvolvimento sexual adequado ocorra. Embora, a princípio, seja difícil de detectar, se a condição não for tratada, a ausência ou o subdesenvolvimento de órgãos sexuais secundários podem ocorrer, e a infertilidade também pode resultar.
É difícil detectar se uma pessoa está sofrendo de síndrome de Kallmann principalmente porque os sintomas não são evidentes até que o paciente tenha idade suficiente para atingir a puberdade. Os mecanismos subjacentes à base do início da puberdade ainda estão sendo estudados; portanto, os efeitos dos hormônios em relação à puberdade não são totalmente compreendidos. Quando suspeita de síndrome de Kallmann, é necessária uma análise de amostra de sangue para um diagnóstico adequado.que são liberados por sinais do hipotálamo dentro do cérebro. Durante a puberdade, o hipotálamo liberará o hormônio liberador de gonadotrofina (GnRH), que então liberará a gonadotrofina na corrente sanguínea. O lançamento desse hormônio inicia uma cascata de eventos que ajudam a iniciar o processo de puberdade. A liberação da gonadotrofina atuará como um sinal para as glândulas supra -renais para liberar hormônios sexuais estrogênio e testosterona, que ajudam o início da puberdade a ocorrer.
Em pessoas que sofrem de síndrome de Kallmann, as glândulas supra -renais funcionam devido à diminuição dos níveis de GnRH. Os baixos níveis de GnRH significam que existem níveis mais baixos de gonadotrofina liberada. Isso, por sua vez, causa pouca ou nenhuma liberação de hormônios sexuais na corrente sanguínea.
O principal problema causado pela síndrome de Kallmann é o início tardio da puberdade e o desenvolvimento de características sexuais secundárias. Isso pode ser desativadoET Se o paciente receber injeções regulares de hormônios sexuais para neutralizar os níveis de hormônio sexual diminuídos. Quando os homens são tratados com testosterona e as fêmeas são tratados com estrogênio, isso permite o desenvolvimento de características sexuais secundárias normais.
Alguns pacientes com síndrome de Kallmann têm problemas com a fertilidade. Isso pode ser combinado por outra forma de terapia hormonal, o que torna o paciente temporariamente fértil. Outra condição comum associada a essa síndrome é a incapacidade de distinguir entre diferentes tipos de odores, uma condição conhecida como anosmia.