Co je Myelomeningocele?

Myelomeningocele je těžká forma spina bifida, která se vyskytuje při narození. To se týká vady ve vývoji nervové trubice, předchůdce míchy. Mícha se nikdy zcela netvoří a na spodní části zad se shromažďuje nadbytek míchy, nervové tkáně, membrán a kostních svazků. Dítě narozené s myelomeningocele může zažít ochrnutí nohou, omezené smyslové schopnosti a nedostatek kontroly nad fungováním močového měchýře a střev. Lékaři se obvykle rozhodnou provést nouzovou chirurgii, aby napravili deformitu, a lidé s myelomeningocelou musí často podstoupit lékařské ošetření a zapojit se do fyzické terapie po celý život.

Neurální trubice podněcuje vývoj míchy a mozku u zdravých plodů. Zrající mícha je obvykle uzavřena uvnitř membrán zvaných meningy, které chrání a tlumí dlouhé nervy. V případě myelomeningocele se základna nervové trubice nikdy úplně nezavře. Meningy, nervy a obratle v dolní části zad vyčnívají ven v tekutinou naplněném kožním vaku. Pokud se kůže zlomí, deformita se může objevit jako velká otevřená léze. Příčiny myelomeningocele jsou do značné míry neznámé, ačkoli obezita, diabetes a užívání drog u těhotných žen jsou významnými rizikovými faktory.

Protože jsou postiženy hlavní nervy, nemluvňata s myelomeningocely obvykle postrádají smyslové vnímání a kontrolu nad svými močovými měchýři a střevy. Některá kojenci jsou od pasu ochrnutí a mnozí mají omezené kognitivní funkce. Když lékaři rozpoznají stav, obvykle provádějí okamžitý chirurgický zákrok, aby vypustili přebytečnou tekutinu a pokusili se uzavřít exponovanou nervovou trubici. Specialisté pečlivě sledují stav kojenců po dobu několika týdnů a podle potřeby poskytují intravenózní tekutiny a antibiotika. V mnoha případech jsou kvalifikovaní lékaři schopni uchovat nervová vlákna a umožnit dětem získat pocit v nohou.

Děti žijící s myelomeningocele často čelí mnoha vývojovým problémům. Deformace může způsobit oslabené nebo deformované boky a nohy a mohou mít omezenou schopnost chůze a běhu. Fyzikální terapie může dětem pomoci naučit se ovládat motorické dovednosti a posílit nohy. Pokud porucha způsobuje poškození mozku, je zapotřebí také logopedická a kognitivní terapie. Léky proti bolesti, otoku a zánětu se běžně předepisují, aby se omezily fyziologické příznaky.

Jak děti vyrůstají, možná budou muset nosit podpůrné záda, aby podpořily správný vývoj jejich páteře. Obvykle potřebují pravidelné kontroly u lékařů a speciálních klinik, aby mohli sledovat jejich kognitivní a fyzický vývoj. Pečlivá péče o jejich stav a probíhající rehabilitační terapie mohou jednotlivcům s myelomeningocelou pomoci naučit se žít nezávisle a užívat si mnoha různých aktivit.