Vad är Myelomeningocele?

Myelomeningocele är en svår form av spina bifida som förekommer vid födseln. Det hänvisar till en defekt i utvecklingen av neuralröret, en föregångare till ryggmärgen. Ryggmärgen bildas aldrig helt och en samling av överskott av ryggradsvätska, nervvävnad, membran och benbunt tillsammans i ryggen. Ett barn som föddes med myelomeningocele kan uppleva benförlamning, begränsade sensoriska förmågor och brist på kontroll över urinblåsan och tarmen. Läkare bestämmer vanligtvis att genomföra akut kirurgi för att korrigera deformiteten, och personer med myelomeningocele måste ofta få medicinska behandlingar och delta i fysioterapi under hela livet.

Neuralröret uppmuntrar utvecklingen av ryggmärgen och hjärnan hos friska fostrar. Den mogna ryggmärgen är normalt innesluten i membran som kallas meninges, som skyddar och dämpar långa nerver. När det gäller myelomeningocele stängs aldrig neuralrörets bas helt. Meningar, nerver och rygg i ryggen sticker utåt i en vätskefylld, hudtäckt säck. Om huden går sönder kan deformiteten uppstå som en stor, öppen skada. Orsakerna till myelomeningocele är till stor del okända, även om fetma, diabetes och läkemedelsanvändning hos gravida kvinnor är betydande riskfaktorer.

Eftersom stora nerver påverkas saknar barn med myelomeningocele vanligtvis sensorisk uppfattning och kontroll över urinblåsan och tarmen. En del spädbarn är förlamade från midjan och ner, och många har begränsad kognitiv funktion. När läkarna känner igen tillståndet utför de vanligtvis omedelbar kirurgi för att tappa överskottsvätskan och försöker stänga det exponerade nervröret. Specialister övervakar noggrant ett barns tillstånd i flera veckor och tillhandahåller intravenösa vätskor och antibiotika vid behov. I många fall kan duktiga läkare bevara nervfibrerna och låta spädbarnet få känsla i benen.

Barn som lever med myelomeningocele har ofta många utvecklingsproblem. Deformiteten kan orsaka försvagade eller missformade höfter och ben, och de kan ha begränsad gång- och löpförmåga. Fysioterapi kan hjälpa barn att lära sig kontrollera motoriska färdigheter och stärka benen. Tal och kognitiv terapi behövs också när störningen orsakar hjärnskada. Mediciner mot smärta, svullnad och inflammation föreskrivs vanligen för att begränsa fysiologiska symtom.

När barn växer upp kan de behöva bära stödjande ryggstöden för att uppmuntra korrekt utveckling av ryggraden. De behöver vanligtvis regelbundna kontroller på läkarkontor och specialkliniker för att övervaka deras kognitiva och fysiska utveckling. Noggrann hantering av deras tillstånd och pågående rehabiliteringsterapi kan hjälpa individer med myelomeningocele att lära sig att leva självständigt och njuta av många olika aktiviteter.