Co je křivice?

Rachitida je porucha, při které mají rostoucí kojenecké nebo dětské kosti neobvykle nízkou hladinu vápníku a fosforu, což způsobuje jejich slabost a měkkost. To může vést k trvalým deformacím kostry a zubů, selhání správného růstu, svalové slabosti, křečím a chronické bolesti. Ačkoli účinky jsou někdy nevratné, většině typů křivek lze zabránit zajištěním toho, že dítě má dostatek vitamínu D ve své stravě a dostatečné vystavení slunečnímu záření. Je to proto, že vitamin D je nezbytný pro to, aby kosti mineralizovaly nebo ztuhly; a protože vystavení slunečnímu záření je jedním ze způsobů, jak tělo produkuje vitamín D. Ačkoli je tento stav ve vyspělých zemích relativně vzácný, v nevyvinutých zemích je běžný.

Čtyři hlavní typy

Existují čtyři hlavní typy křivek a řada vysoce specifických podtypů. Mezi hlavní patří:

• Nutriční křivice - jedná se o jeden z nejčastějších typů a je způsoben nedostatkem potravy vitamínu D, vápníku, fosforu nebo všech tří.


• Rachety odolné vůči vitaminu D - nazývané také hypofosfatémie spojená s X, je to genetický stav, o kterém se předpokládá, že je způsoben vadou ledvin. Děti s tímto stavem produkují příliš mnoho fosfátů, což ztěžuje kostím těžkou kost. Na rozdíl od jiných typů to obvykle není spojeno s nedostatkem vitamínu D.


• Krivice závislá na vitamínu D - Existují dva podtypy tohoto stavu, nazývané typ I a typ II. Typ I je genetický stav, při kterém mutace určitého genu způsobuje, že tělo není schopné převést látku nazývanou kalcifediol na kalcitriol, aktivní forma vitaminu D. Typ II je také genetický a je způsoben mutací, která způsobuje některé buněk těla, které nedokážou rozpoznat kalcitriol.


• Vrozené křivice - je to stav, ve kterém se dítě narodí s poruchou kvůli matce s nedostatkem vitamínu D nebo osteomalacii, dospělé verzi křivice.

Mezi další specifičtější typy patří renální osteodystrofie, rachitidy vyvolané léčivem, hepatobiliární rachitidy a rachitidy hypervitaminózy D. Důvodem je tolik konkrétních typů tohoto stavu, že mnoho různých problémů může způsobit, že tělo neabsorbuje nebo nespracuje vitamín D, vápník nebo fosfor správně. Všechny typy tohoto stavu lze obecně diagnostikovat krevním testem a někdy i močovým testem. Lékaři mohou také provádět rentgenové snímky nebo skenovat kostní denzitu, aby zjistili, jak poškozené jsou kosti a zuby.

Známky

Hlavními příznaky tohoto stavu jsou kostní deformity, včetně:

• Zhuštěná zápěstí - to je často jeden z prvních příznaků.


• Zkloněné nohy, zejména u dětí starších tří let, nebo zaklepat kolena.


• Fontanelle nebo „soft spot“ na dětské hlavě trvá dlouho, než ztvrdne.


• Vytlačená hrudník způsobená vyčnívající prsní kostí, někdy nazývaná „holubí hrudník“.


• Náhrdelníkové hrboly podél žeber někdy nazývané rachitický růženec.


• Zakřivená páteř.


• Křehké, snadno rozbité kosti.

Mezi další příznaky patří abnormálně krátká postava nebo selhání v růstu normálním tempem; svalová slabost; chronická bolest; a problémy se zuby, včetně děr v zubech a abnormálně měkkých zubů. Někdy mají děti s tímto stavem také záchvaty.

Příčiny

Základní příčinou tohoto stavu je problém, kdy tělo absorbuje nebo zpracovává vápník nebo fosfor, dva minerály, které jsou nezbytné pro řádný růst kostí. Nedostatek vitamínu D může způsobit mnoho z těchto problémů, protože tělo potřebuje vitamín D k absorpci vápníku a fosforu z potravin. To je důvod, proč dva hlavní rizikové faktory pro křivici jsou nutriční nedostatek vitamínu D a nedostatečné vystavení slunečnímu záření, protože tělo si může vyrobit vitamín D samostatně, pokud absorbuje sluneční záření. Některé genetické podmínky mohou také způsobit, že tělo nebude schopno správně absorbovat nebo zpracovat vitamin D, fosfor nebo vápník, což může také vést k tomuto stavu.

Obecně vzato jsou děti nejvíce ohroženy rozvojem tohoto stavu, jsou-li ve věku mezi 6 a 24 měsíci, kvůli tomu, jak rychle se jejich kosti během této doby rozrůstají. Dalším rizikovým faktorem tohoto stavu je tmavá pokožka, protože tmavší pigmentovaná pokožka produkuje méně vitamínu D, když je vystavena slunečnímu záření. Děti žijící v oblastech, které obvykle nejsou příliš slunečné, jsou v tomto stavu vystaveny vyššímu riziku než děti žijící na slunných místech. Některé léky proti záchvatu se také zdají být spojeny s tímto stavem.

Určité zdravotní stavy mohou pro tento stav také ohrozit dítě, včetně cystické fibrózy, problémů souvisejících s ledvinami a poruch trávení, jako je celiakie, nesnášenlivost laktózy nebo zánětlivé střevní onemocnění. Rizikovými faktory jsou také chronická nebo dlouhodobá podvýživa, průjem nebo zvracení. Všechny tyto rizikové faktory souvisejí se způsobem, jakým je vitamin D zpracováván nebo absorbován tělem. Například děti s onemocněním ledvin zvané renální tubulární acidóza někdy nedokážou normálně vstřebat vitamín D, nebo děti s dlouhodobým průjmem nemusí být schopny extrahovat nebo uložit dostatek vitamínu D z potravy, než vyjde z těla. Lidé s nesnášenlivostí laktózy často nekonzumují dostatek produktů s obsahem vitamínu D, což je vystavuje riziku nedostatku.

Existují také faktory související se životním stylem, které mohou děti ohrožovat, včetně:

• Krmení dítěte přísnou vegetariánskou nebo veganskou stravou bez doplňování vitamínu D.


• Nedovolit dítěti dostatek slunečního svitu: k tomu někdy dochází náhodně tím, že dítě nosí silné opalovací krémy nepřetržitě, nebo nechává dítě nepřetržitě zahalené z náboženských důvodů.


• Kojení dítěte výhradně nebo na delší dobu. Je to proto, že lidské mateřské mléko nemá dostatek vitamínu D pro rostoucí dítě. Pediatri radí ženám, které chtějí své děti krmit výhradně mateřským mlékem nebo kojit delší dobu, aby doplnily dětskou stravu kapkami vitamínu D.

Prevence a léčba:

Mnoho typů křivek lze předcházet a léčit zajištěním toho, že dítě má dostatek vitamínu D ve své stravě a dostatek slunečního svitu. Je důležité mít obě tyto složky, protože pro tělo je těžké získat dostatek vitamínu D jednou z nich.

Způsoby, jak začlenit vitamin D do dětské výživy, zahrnují

• Zajistěte, aby dítě pilo dost mléka, zejména mléka obohaceného vitamínem D, a dalších mléčných výrobků.


• Začlenění dalších potravin bohatých na vitamín D do dětské výživy, včetně obohacených obilovin, vajec, hub a některých ryb, včetně lososa, sardinek a sledě.


• Doplnění kapkami nebo prášky vitamínu D pod dohledem lékaře. To je zvláště důležité pro děti veganské nebo vegetariánské stravy nebo pro děti, které jsou krmeny pouze mateřským mlékem.

Děti by také měly mít možnost hrát venku na slunci bez opalovacího krému po dobu nejméně 15 až 30 minut denně, aby pokožka mohla absorbovat dostatek slunečního svitu.

Tyto kroky nemusí být dostačující pro děti s určitými genetickými typy křivek, zejména křivice rezistentní na vitamín D. U pacientů s rachitidou s nedostatkem vitaminu I. typu lékaři často doporučují dětem dávat vysoké hladiny specifických typů doplňků vitamínu D. Je však důležité to dělat pouze pod dohledem lékaře, protože při krmení dětí může hodně vitamínu D vést ke stavu zvanému hyperkalcemie, kde krev obsahuje příliš mnoho vápníku. To může mimo jiné vést k zvracení, zácpě, slabosti svalů a bolesti břicha. Rachitidy s nedostatkem vitamínu D typu 2 nereagují dobře na normální suplementaci vitamínem D, ale někdy je lze léčit kalcitriolem, koncentrovanou aktivní formou vitamínu D a doplňky vápníku.

Existují také způsoby, jak léčit deformity kostí, které přicházejí s tímto stavem. Některé kostní deformity se samy korigují poté, co je dítě léčeno, ale děti i dospělí mohou také nosit rovnátka a udržovat správné držení těla, aby působili proti skloněným nohám a komplikacím páteře. Ve vážných případech může být chirurgický zákrok jediným způsobem, jak napravit deformity.

Videa

Video 1 - Video s informacemi o tomto stavu a doplňování vitamínu D, včetně obrázků rentgenů.

Video 2 - Technické video o tvorbě kosti u dětí s touto chorobou.

Dodatečné zdroje

www.medicinenet.com - Přehled stavu, včetně obrázků a kvízů.

http://emedicine.medscape.com - Další informace o tomto stavu, včetně jeho historie, patofyziologie a epidemiologie.

www.thachers.com - Obrázky příznaků tohoto stavu.

www.wheelessonline.com - Další informace o křivicích rezistentních na vitamín D.

www.ncbi.nlm.nih.gov - Přehled s příčinami, příznaky, diagnózou a komplikacemi.