Co je sinusová histiocytóza?

Sínusová histiocytóza je vzácná lidská porucha neznámé příčiny, obvykle indikovaná otoky lymfatických uzlin buď subkutánně nebo v hluboké tkáni. Ovlivňuje zejména mladé lidi, zejména během prvních dvou desetiletí života. Obvykle je benigní, i když někdy chronický, a v ojedinělých případech může metastazovat do jiných částí těla prostřednictvím cév lymfatického systému. Od doby, kdy byla poprvé v roce 1969 identifikována účinná léčba, byla nepolapitelná a většina lékařů doporučuje pečlivé klinické pozorování bez jakéhokoli léčení možnosti spontánního sebepoškození.

"Histiocytóza" označuje skupinu stavů charakterizovaných nadměrnou produkcí a akumulací histiocytů, které jsou normálně prospěšným autoimunním makrofágem uvolňovaným litorálními buňkami, které lemují vnitřní endoteliální stěnu lymfatických uzlin. Lymfatické uzliny jsou malé duté orgány ve tvaru koule, které jsou distribuovány v imunitním systému lidského těla. V lymfatických dutinách fungují imunitní buňky, jako jsou histiocyty, jako filtr nebo past na cizí částice a patogeny. Přestože zánět lymfatické uzliny je zcela běžný, zejména při boji s infekcí, porucha lymfatických uzlin se nazývá lymfadenopatie.

Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (SHML) se také nazývá Rosai-Dorfmanova choroba, pojmenovaná po dvou spolupracujících lékařech, kteří tento stav poprvé popsali. Většina případů se vyskytuje od narození do věku 15 let a projevuje se velkým, ale bezbolestným zvětšením lymfatických uzlin na obou stranách krku, doprovázeným horečkou a dalšími ukazateli spojenými s infekcí. Biopsie potvrdí overaktivní litorální buňky, vzdálené sinusové kanály a zvýšený počet histiocytů. Pokud existují další důkazy o dermatopatii nebo aberantním stavu pokožky, je pravděpodobné, že histiocyty unikly omezením lymfatické uzliny a začaly útočit na okolní kožní buňky.

Sínusová histiocytóza, která se rozšířila na jiná místa než lymfatické uzliny, je popisována jako extranodální a vyskytuje se přibližně ve čtvrtině všech případů. Kůže, kost a horní cesty dýchací jsou běžnými cíli, ale extranodální metastázy mohou zasáhnout kdekoli v těle, včetně centrálního nervového systému, genitourinárního systému a prsou. Léčení a zotavení může trvat roky nebo desetiletí v závislosti na počtu lymfatických uzlin a typu extranodálních orgánů postižených SHML. Mezitím jsou pacienti dále vystaveni riziku ohrožení imunitního systému. Někteří lékaři proto dávají přednost agresivní terapii této choroby.

Etiologie nebo příčina sinusové histiocytózy není známa. Studie DNA otravných histiocytů nezjistily žádné známky změny, což naznačuje, že nemoc je reaktivní stav, pravděpodobně v reakci na dosud neobjevený virus. Skutečnost, že obvykle sleduje benigní klinický průběh, často se spontánním odezněním a malými, pokud vůbec trvajícími špatnými účinky, podporuje tuto teorii. Na druhou stranu, zejména v extranodálních případech, se choroba nechová na rozdíl od maligních rakovin, včetně období exacerbace a remise. Odpovídající terapie - chirurgická excize lymfatických uzlin, chemoterapie a ozařování - vykazovaly nejednotný stupeň účinnosti.