Co je sinusová histiocytóza?

sinusová histiocytóza je vzácná porucha člověka neznámé příčiny, obvykle označená otokem lymfatických žláz buď subkutánní nebo v hluboké tkáni. Ovlivňuje převážně mladé, zejména během prvních dvou desetiletí života. Obvykle je to benigní, i když někdy chronické a ve vzácnějších případech může metastázovat do jiných částí těla prostřednictvím cév lymfatického systému. Od poprvé identifikované v roce 1969 byl účinný lék nepolapitelný a většina lékařů doporučuje pečlivé klinické pozorování bez jakékoli léčby možnosti spontánní sebevědomí. lymfatických uzlin. Lymfatické uzliny jsou malé duté orgány ve tvaru kulu, které jsou distribuovány v celém imunitním systému síťového síťového těla. Uvnitř lymfydutiny, imunitní buňky, jako jsou histiocyty, fungují jako filtr nebo past pro cizí částice a patogeny. Ačkoli zánět lymfatické uzliny je poměrně běžný, zejména při boji proti infekci se porucha lymfatických uzlin nazývá lymfadenopatie.

sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (SHML) se také nazývá Rosai-Dorfmanova choroba, pojmenovaná po dvou spolupracujících lékařích, kteří tento stav poprvé popsali. Většina případů se vyskytuje od narození do 15 let a projevuje se jako velké, ale bezbolestné zvětšení lymfatických uzlin na obou stranách krku, doprovázené horečkou a dalšími ukazateli spojenými s infekcí. Biopsie potvrdí nadměrné litorální buňky, distandované sinusové kanály a zvýšený počet histiocytů. Pokud existují další důkazy o dermatopatii nebo o stavu aberantní kůže, pravděpodobně histiocyty unikly omezením lymfatické uzliny a býtZbraň útočí na okolní kožní buňky.

sinusová histiocytóza, která se šířila na jiná místa než lymfatické uzliny, je popsána jako extranodální a vyskytuje se asi v jedné čtvrtině všech případů. Kůže, kost a horní cest dýchacích jsou běžné cíle, ale extranodální metastázy mohou zasáhnout kdekoli v těle, včetně centrálního nervového systému, genitourinárního systému a prsou. Léčba a zotavení mohou trvat roky nebo desetiletí v závislosti na počtu lymfatických uzlin a typu extranodálních orgánů postižených SHML. Mezitím jsou pacienti dále ohroženi vystavením jejich kompromitovaného imunitního systému. Někteří lékaři proto preferují agresivní terapie pro tuto nemoc.

Etiologie nebo příčina sinusové histiocytózy není známa. Studie DNA o trestním histiocytech nezjistily žádný důkaz o změně, což naznačuje, že onemocnění je reaktivní stav, možná v reakci na dosud neobjevený virus. Skutečnost, že obvykle následuje aTuto teorii podporuje benigní klinický průběh, často se spontánním rozlišením a malým, pokud vůbec žádným trvalým špatným účinkům. Na druhé straně, zejména v extranodálních případech, se choroba chová na rozdíl od maligních rakovin, včetně období exacerbace a remise. Odpovídající terapie - chirurgická excize lymfatických uzlin, chemoterapie a záření - měly nekonzistentní stupně účinnosti.