O que é histiocitose sinusal?

A histiocitose sinusal é um distúrbio humano raro de causa desconhecida, geralmente indicada pelo inchaço das glândulas linfáticas subcutâneas ou em tecido profundo. Afeta predominantemente os jovens, principalmente durante as duas primeiras décadas de vida. Geralmente é benigno, embora às vezes crônico e, em casos mais raros, pode metastase -se a outras partes do corpo através dos vasos do sistema linfático. Desde que identificou-se pela primeira vez em 1969, uma cura eficaz tem sido ilusória, e a maioria dos médicos recomenda observação clínica próxima sem qualquer tratamento para a possibilidade de uma auto-auto-retenção espontânea. linfonodos. Os linfonodos são pequenos órgãos ocos em forma de bola que são distribuídos pelo sistema imunológico reticulado do corpo humano. Dentro da linfaSeios, células imunes, como histiócitos, funcionam como um filtro ou armadilha para partículas e patógenos estranhos. Embora a inflamação de um linfonodo seja bastante comum, principalmente ao combater uma infecção, um distúrbio dos linfonodos é chamado de linfadenopatia.

A histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça (SHML) também é chamada de doença de Rosai-Dorfman, em homenagem aos dois médicos colaboradores que primeiro descreveram a condição. A maioria dos casos ocorre desde o nascimento aos 15 anos e se manifesta como ampliações grandes, mas indolores, dos linfonodos em ambos os lados do pescoço, acompanhados por febre e outros indicadores associados à infecção. Uma biópsia confirmará células litoral hiperativas, canais sinusais distendidos e uma contagem elevada de histiócitos. Se houver evidências adicionais de dermatopatia, ou uma condição de pele aberrante, é provável que os histiócitos tenham escapado dos limites do linfonodo e serãoarmas atacando as células da pele circundantes.

Uma histiocitose sinusal que se espalhou para outros locais que não os linfonodos é descrita como extranodal e ocorre em cerca de um quarto de todos os casos. A pele, o osso e o trato respiratório superior são destinos comuns, mas uma metástase extranodal pode atingir em qualquer lugar do corpo, incluindo o sistema nervoso central, o sistema geniturinário e os seios. O tratamento e a recuperação podem levar anos ou décadas, dependendo do número de linfonodos e do tipo de órgãos extranodais afetados pelo SHML. Enquanto isso, os pacientes correm mais o risco de exposição ao seu sistema imunológico comprometido. Alguns médicos, portanto, preferem terapias agressivas para esta doença.

A etiologia, ou causa, da histiocitose sinusal é desconhecida. Os estudos de DNA dos histiócitos ofensivos não encontraram evidências de mudança, sugerindo que a doença é uma condição reativa, possivelmente em resposta a um vírus ainda não descoberto. O fato de que geralmente segue umCurso clínico benigno, geralmente com resolução espontânea e pouca ou nenhum dos efeitos negativos duradouros, apóia essa teoria. Por outro lado, especialmente em casos extranodais, a doença se comporta não é diferente de cânceres malignos, incluindo períodos de exacerbação e remissão. Terapias correspondentes - excisão cirúrgica de linfonodos, quimioterapia e radiação - tiveram graus inconsistentes de eficácia.