O que é histiocitose sinusal?
A histiocitose sinusal é um distúrbio humano raro de causa desconhecida, geralmente indicado pelo inchaço das glândulas linfáticas subcutâneas ou nos tecidos profundos. Afeta predominantemente os jovens, principalmente nas duas primeiras décadas de vida. Geralmente é benigno, embora às vezes crônico, e em casos mais raros, pode metastizar para outras partes do corpo através dos vasos do sistema linfático. Desde que foi identificada pela primeira vez em 1969, uma cura eficaz tem sido ilusória, e a maioria dos médicos recomenda observação clínica rigorosa sem qualquer tratamento para a possibilidade de uma autocura espontânea.
"Histiocitose" refere-se a uma classe de condições caracterizadas pelo excesso de produção e acúmulo de histiócitos, que normalmente são um macrófago autoimune benéfico liberado pelas células do litoral que revestem a parede endotelial interna dos linfonodos. Os linfonodos são pequenos órgãos ocos em forma de bola que são distribuídos por todo o sistema imunológico reticulado do corpo humano. Dentro dos seios linfáticos, células imunes, como histiócitos, funcionam como um filtro ou armadilha para partículas e patógenos estranhos. Embora a inflamação de um linfonodo seja bastante comum, principalmente no combate a uma infecção, um distúrbio dos linfonodos é chamado linfadenopatia.
A histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça (SHML) também é chamada de doença de Rosai-Dorfman, em homenagem aos dois médicos colaboradores que primeiro descreveram a doença. A maioria dos casos ocorre desde o nascimento até os 15 anos de idade e se manifesta como um aumento grande, porém indolor, dos gânglios linfáticos em ambos os lados do pescoço, acompanhado por febre e outros indicadores associados à infecção. Uma biópsia confirmará células litorais hiperativas, canais sinusais distendidos e uma contagem elevada de histiócitos. Se houver evidência adicional de dermatopatia ou uma condição aberrante da pele, é provável que os histiócitos tenham escapado dos limites do linfonodo e tenham começado a atacar as células da pele ao redor.
Uma histiocitose sinusal que se espalhou para outros locais além dos linfonodos é descrita como extranodal e ocorre em cerca de um quarto de todos os casos. A pele, os ossos e o trato respiratório superior são destinos comuns, mas uma metástase extranodal pode ocorrer em qualquer parte do corpo, incluindo o sistema nervoso central, o sistema geniturinário e os seios. O tratamento e a recuperação podem levar anos ou décadas, dependendo do número de linfonodos e do tipo de órgãos extranodais afetados pelo SHML. Enquanto isso, os pacientes correm maior risco de exposição ao seu sistema imunológico comprometido. Alguns médicos, portanto, preferem terapias agressivas para esta doença.
A etiologia ou causa da histiocitose sinusal é desconhecida. Os estudos de DNA dos histiócitos infratores não encontraram evidências de mudança, sugerindo que a doença é uma condição reativa, possivelmente em resposta a um vírus ainda não descoberto. O fato de que geralmente segue um curso clínico benigno, geralmente com resolução espontânea e pouco ou nenhum efeito prejudicial duradouro, apóia essa teoria. Por outro lado, especialmente em casos extranodais, a doença se comporta de maneira semelhante aos cânceres malignos, incluindo períodos de exacerbação e remissão. As terapias correspondentes - excisão cirúrgica de linfonodos, quimioterapia e radiação - tiveram graus de eficácia inconsistentes.