Wat is sinushistiocytose?
Sinushistiocytose is een zeldzame menselijke aandoening met onbekende oorzaak, meestal aangegeven door de zwelling van lymfeklieren, hetzij subcutaan of in diep weefsel. Het treft vooral jongeren, vooral tijdens de eerste twee decennia van hun leven. Het is meestal goedaardig, hoewel soms chronisch, en in zeldzamere gevallen kan het via de bloedvaten van het lymfestelsel naar andere delen van het lichaam uitzaaien. Sinds voor het eerst geïdentificeerd in 1969, is een effectieve remedie ongrijpbaar geweest, en de meeste artsen adviseren een nauwe klinische observatie zonder enige behandeling voor de mogelijkheid van een spontane zelfbehandeling.
"Histiocytose" verwijst naar een klasse van aandoeningen die worden gekenmerkt door de overmatige productie en accumulatie van histiocyten, die normaal gesproken een gunstige auto-immuunmacrofaag zijn die wordt afgegeven door de littorale cellen langs de binnenste endotheliale wand van lymfeklieren. Lymfeklieren zijn kleine, bolvormige holle organen die zijn verdeeld over het reticulaire immuunsysteem van het menselijk lichaam. Binnen de lymfesinus fungeren immuuncellen zoals histiocyten als een filter of val voor vreemde deeltjes en ziekteverwekkers. Hoewel ontsteking van een lymfeklier vrij vaak voorkomt, met name bij het bestrijden van een infectie, wordt een aandoening van de lymfeklieren lymfadenopathie genoemd.
Sinushistiocytose met massieve lymfadenopathie (SHML) wordt ook de ziekte van Rosai-Dorfman genoemd, genoemd naar de twee samenwerkende artsen die de aandoening voor het eerst beschreven. De meeste gevallen doen zich voor vanaf de geboorte tot 15 jaar en manifesteren zich als grote maar pijnloze vergrotingen van de lymfeklieren in beide zijden van de nek, vergezeld van koorts en andere indicatoren geassocieerd met infectie. Een biopsie zal overactieve littorale cellen, opgezette sinuskanalen en een verhoogde histiocytentelling bevestigen. Als er aanvullend bewijs is van dermatopathie of een afwijkende huidaandoening, is het waarschijnlijk dat histiocyten uit de grenzen van de lymfeklier zijn ontsnapt en de omliggende huidcellen zijn gaan aanvallen.
Een sinushistiocytose die zich heeft verspreid naar andere plaatsen dan de lymfeklieren wordt beschreven als extranodaal en komt in ongeveer een vierde van alle gevallen voor. De huid, het bot en de bovenste luchtwegen zijn veel voorkomende bestemmingen, maar een extranodale metastase kan overal in het lichaam toeslaan, inclusief het centrale zenuwstelsel, het urogenitaal stelsel en de borsten. Behandeling en herstel kunnen jaren of decennia duren, afhankelijk van het aantal lymfeklieren en het type extranodale organen aangetast door SHML. Ondertussen lopen patiënten verder risico op blootstelling aan hun aangetaste immuunsysteem. Sommige artsen geven daarom de voorkeur aan agressieve therapieën voor deze ziekte.
De etiologie of oorzaak van sinushistiocytose is onbekend. DNA-studies van de aanstootgevende histiocyten hebben geen bewijs gevonden voor verandering, wat suggereert dat de ziekte een reactieve aandoening is, mogelijk in reactie op een nog niet ontdekt virus. Het feit dat het meestal een goedaardig klinisch verloop volgt, vaak met spontane resolutie en weinig of geen blijvende nadelige effecten, ondersteunt deze theorie. Aan de andere kant gedraagt de ziekte zich, in het bijzonder in extranodale gevallen, niet in tegenstelling tot kwaadaardige kankers, waaronder perioden van exacerbatie en remissie. Overeenkomstige therapieën - chirurgische excisie van lymfeklieren, chemotherapie en bestraling - hebben een inconsistente mate van werkzaamheid gehad.