Wat is sinus histiocytose?

Sinus histiocytose is een zeldzame menselijke aandoening van onbekende oorzaak, meestal aangegeven door de zwelling van lymfeklieren, hetzij subcutaan of in diep weefsel. Het heeft voornamelijk invloed op de jongeren, vooral tijdens de eerste twee decennia van het leven. Het is meestal goedaardig, hoewel soms chronisch, en in zeldzamere gevallen kan het via de vaten van het lymfestelsel met aspasiseren naar andere delen van het lichaam. Sinds voor het eerst geïdentificeerd in 1969, is een effectieve remedie ongrijpbaar en de meeste artsen bevelen nauwe klinische observatie aan zonder enige behandeling voor de mogelijkheid van een spontane zelfbevestiging.

"Histiocytosis" verwijst naar een klasse van aandoeningen die worden gekenmerkt door de overtollige productie en accumulatie van histiocyten, die normaal een bundelige auto-hekhelder van de littorale wall van de binnenhelder van de littorale cellen zijn die de binnenhelder van de littorale cellen zijn die de binnenhuide wall van de inhoer van de binnenhelder van de littorale cellen van de littorale cellen van de littorale cellen van de littorale cellen van de littorale cellen, verwijst door de binnenhelige lymfeklieren. Lymfeklieren zijn kleine, balvormige holle organen die zijn verdeeld over het reticuleerde immuunsysteem van het menselijk lichaam. Binnen de lymfeSinussen, immuuncellen zoals histiocyten functioneren als een filter of val voor vreemde deeltjes en pathogenen. Hoewel een ontsteking van een lymfeknoop vrij vaak is, vooral bij het bestrijden van een infectie, wordt een aandoening van de lymfeklieren lymfadenopathie genoemd.

Sinus histiocytose met massieve lymfadenopathie (SHML) wordt ook wel de ziekte van Rosai-Dorfman genoemd, genoemd naar de twee samenwerkende artsen die voor het eerst de aandoening beschreven. De meeste gevallen komen voor van geboorte tot 15 jaar en manifesteren zich als grote maar pijnloze vergrotingen van de lymfeklieren in beide zijden van de nek, vergezeld van koorts en andere indicatoren geassocieerd met infectie. Een biopsie zal overactieve kustcellen, opgezette sinuskanalen en een verhoogd aantal histiocyten bevestigen. Als er aanvullende aanwijzingen zijn voor dermatopathie of een afwijkende huidaandoening, zijn histiocyten waarschijnlijk aan de grenzen van de lymfeknoop ontsnapt en zijnGunaanvallende omliggende huidcellen.

Een sinushistiocytose die zich heeft verspreid naar andere locaties dan de lymfeklieren wordt beschreven als extranodaal en komt in ongeveer een vierde van alle gevallen voor. De huid, het bot en de bovenste luchtwegen zijn veel voorkomende bestemmingen, maar een extranodale metastase kan overal in het lichaam slaan, inclusief het centrale zenuwstelsel, het urogenitale systeem en de borsten. Behandeling en herstel kunnen jaren of decennia duren, afhankelijk van het aantal lymfeklieren en het type extranodale organen die worden getroffen door SHML. Ondertussen lopen patiënten verder het risico op blootstelling aan hun gecompromitteerde immuunsysteem. Sommige artsen geven daarom de voorkeur aan agressieve therapieën voor deze ziekte.

De etiologie, of oorzaak, van sinushistiocytose is onbekend. DNA -studies van de aanstootgevende histiocyten hebben geen bewijs van verandering gevonden, wat suggereert dat de ziekte een reactieve aandoening is, mogelijk in reactie op een nog onontdekt virus. Het feit dat het meestal volgtGoedaardig klinisch verloop, vaak met spontane resolutie en weinig of geen blijvende nadelige effecten, ondersteunt deze theorie. Aan de andere kant, vooral in extranodale gevallen, gedraagt ​​de ziekte zich niet anders dan kwaadaardige kankers, inclusief perioden van exacerbatie en remissie. Overeenkomstige therapieën - chirurgische excisie van lymfeklieren, chemotherapie en bestraling - hebben inconsistente werkzaamheid van werkzaamheid gehad.