副鼻腔組織球症とは何ですか？

副鼻腔組織球症は、皮下または深部組織のリンパ腺の腫れによって示される未知の原因のまれなヒト障害です。 特に人生の最初の20年の間に、それは主に若者に影響を与えます。 通常は良性ですが、時には慢性であり、まれな場合、リンパ系の血管を介して体の他の部分に転移する可能性があります。 1969年に最初に特定されて以来、効果的な治療法はとらえどころのないものであり、ほとんどの医師は自発的な自己治療の可能性の治療なしに緊密な臨床観察を推奨しています。リンパ節の壁。 リンパ節は、人体の網状免疫系全体に分布する小さなボール型の中空器官です。リンパ内副鼻腔、組織球などの免疫細胞は、異物や病原体のフィルターまたはトラップとして機能します。 リンパ節の炎症は非常に一般的ですが、特に感染症と戦う場合、リンパ節の障害はリンパ節腫脹と呼ばれます。

大規模なリンパ節腫脹（SHML）を伴う副鼻腔組織球症は、疾患を最初に説明した2人の協力的な医師にちなんで名付けられたRosai-Dorfman疾患とも呼ばれます。 ほとんどの場合、出生から15歳まで発生し、首の両側のリンパ節の大きいが痛みのない肥大として現れ、発熱や感染に関連する他の指標を伴います。 生検は、過活動性沿岸細胞、膨張した副鼻腔チャネル、および組織球数の上昇を確認します。 皮膚障害の追加の証拠、または異常な皮膚状態がある場合、組織球はリンパ節の範囲から逃げた可能性があります周囲の皮膚細胞を攻撃する銃。

リンパ節以外の部位に拡散した副鼻腔組織球症は、エクストラノーダルとして説明されており、すべての症例の約4分の1で発生します。 皮膚、骨、上気道は一般的な目的地ですが、中枢神経系、泌尿生殖器系、乳房など、体内のどこにでも走る可能性があります。 治療と回復は、リンパ節の数とSHMLの影響を受ける外角臓器の種類に応じて、数年または数十年かかる場合があります。 一方、患者は免疫系の妥協にさらされるリスクがあります。 したがって、一部の医師は、この病気の攻撃的な治療を好む。

副鼻腔組織球症の病因または原因は不明です。 問題のある組織球のDNA研究は、変化の証拠を発見していないため、おそらく未発見のウイルスに反応して、病気が反応性の状態であることを示唆しています。 それが通常従うという事実しばしば自発的な解像度があり、永続的な悪影響があってもほとんどない良性臨床コースは、この理論を支持します。 一方、特に外角性の場合、この病気は悪性癌や寛解の期間を含む悪性癌とは異なりません。 対応する治療法 - リンパ節、化学療法、放射線の外科的切除 - は、一貫性のない有効性がありました。