副鼻腔組織球症とは何ですか？

副鼻腔組織球症は、原因不明のまれなヒトの障害であり、通常、皮下または深部組織のリンパ腺の腫脹によって示されます。 それは、特に人生の最初の20年の間に、主に若者に影響を与えます。 通常は良性ですが、時には慢性的であり、まれなケースでは、リンパ系の血管を介して体の他の部分に転移することがあります。 1969年に最初に特定されて以来、効果的な治療法はとらえどころのないものであり、ほとんどの医師は、自然治癒する可能性のある治療を行わずに綿密な臨床観察を推奨しています。

「組織球増加症」は、組織球の過剰な産生および蓄積を特徴とする状態のクラスを指し、通常、リンパ節の内内皮壁を裏打ちする沿岸細胞によって放出される有益な自己免疫マクロファージである。 リンパ節は、人体の網状免疫系全体に分布する小さなボール状の中空器官です。 リンパ洞内では、組織球などの免疫細胞は、異物や病原体のフィルターまたはトラップとして機能します。 リンパ節の炎症は非常に一般的ですが、特に感染症と闘う場合、リンパ節の障害はリンパ節腫脹と呼ばれます。

巨大リンパ節腫脹（SHML）を伴う副鼻腔組織球症は、最初に状態を説明した2人の協力している医師にちなんで名付けられたロザイ・ドルフマン病とも呼ばれます。 ほとんどの症例は、出生から15歳までに発生し、発熱と感染に関連する他の指標を伴う、首の両側のリンパ節の大きなが痛みのない拡大として現れます。 生検により、過活動性の沿岸細胞、膨張した洞チャンネル、組織球数の増加が確認されます。 皮膚病、または異常な皮膚状態の追加の証拠がある場合、組織球はリンパ節の境界から脱出し、周囲の皮膚細胞を攻撃し始めている可能性があります。

リンパ節以外の部位に拡がっている副鼻腔組織球増加症は節外と言われ、すべての症例の約4分の1で発生します。 皮膚、骨、上気道は一般的な目的地ですが、結節外転移は、中枢神経系、泌尿生殖器系、乳房など、体のどこにでも起こります。 治療と回復には、リンパ節の数とSHMLの影響を受ける節外臓器の種類によって数年または数十年かかる場合があります。 一方、患者はさらに、免疫機能が低下している可能性があります。 したがって、一部の医師は、この疾患に対する積極的な治療を好みます。

副鼻腔組織球症の病因または原因は不明です。 問題の組織球のDNA研究は変化の証拠を発見しておらず、この病気はまだ発見されていないウイルスに反応した反応性状態であることを示唆しています。 通常は良性の臨床経過をたどるという事実は、多くの場合、自然発生的な消散を伴い、永続的な悪影響はほとんどありませんが、この理論を裏付けています。 一方、特に結節外の症例では、増悪と寛解の期間を含む悪性の癌と同じように行動します。 対応する治療法-リンパ節の外科的切除、化学療法、放射線-は、一貫性のない程度の有効性がありました。