Vad är Sinus Histiocytosis?
Sinus histiocytos är en sällsynt mänsklig störning av okänd orsak, vanligtvis indikerad av svullnad av lymfkörtlar antingen subkutan eller i djup vävnad. Det påverkar främst de unga, särskilt under de första två decennierna av livet. Det är vanligtvis godartat men ibland kroniskt, och i sällsynta fall kan det metastasera till andra delar av kroppen via kärlen i lymfsystemet. Sedan det identifierades första gången 1969 har ett effektivt botemedel varit svårt, och de flesta läkare rekommenderar en nära klinisk observation utan någon behandling för möjligheten till en spontan självkurer.
"Histiocytos" hänför sig till en klass av förhållanden som kännetecknas av överskottproduktion och ackumulering av histiocyter, som normalt är en fördelaktig autoimmun makrofag som frisätts av lårcellerna som linjer den inre endotelväggen i lymfkörtlar. Lymfkörtlar är små, bollformade ihåliga organ som är fördelade över mänskliga kroppens retikulerade immunsystem. Inom lymfbihulorna fungerar immunceller såsom histiocyter som ett filter eller fälla för främmande partiklar och patogener. Även om inflammation i en lymfkörtel är ganska vanlig, särskilt när man bekämpar en infektion, kallas en störning i lymfkörtlarna lymfadenopati.
Sinushistiocytos med massiv lymfadenopati (SHML) kallas också Rosai-Dorfmans sjukdom, uppkallad efter de två samarbetande läkarna som först beskrev tillståndet. De flesta fall inträffar från födelse till 15 års ålder och manifesteras som stora men smärtfri utvidgningar av lymfkörtlarna på båda sidor av nacken, åtföljt av feber och andra indikatorer förknippade med infektion. En biopsi kommer att bekräfta överaktiva lårceller, distanserade sinuskanaler och ett förhöjt histiocytantal. Om det finns ytterligare tecken på dermatopati eller avvikande hudtillstånd, kommer troligen att histiocyter har undgått gränserna i lymfkörteln och börjat attackera omgivande hudceller.
En sinushistiocytos som har spridit sig till andra platser än lymfkörtlarna beskrivs som extranodal, och den förekommer i ungefär en fjärdedel av alla fall. Hud, ben och övre luftvägar är vanliga destinationer, men en extranodal metastas kan träffa var som helst i kroppen, inklusive centrala nervsystemet, könsorganet och brösten. Behandling och återhämtning kan ta år eller decennier beroende på antalet lymfkörtlar och typen av extranodala organ som drabbats av SHML. Samtidigt riskerar patienterna att utsättas för deras komprometterade immunsystem. Vissa läkare föredrar därför aggressiva terapier mot denna sjukdom.
Etiologin eller orsaken till sinus histiocytos är okänd. DNA-studier av de kränkande histiocyterna har inte hittat några bevis på förändring, vilket antyder att sjukdomen är ett reaktivt tillstånd, möjligen som svar på ett ännu oupptäckt virus. Det faktum att det vanligtvis följer en godartad klinisk kurs, ofta med spontan upplösning och lite om några varaktiga dåliga effekter, stöder denna teori. Å andra sidan, särskilt i extranodala fall, uppträder sjukdomen inte till skillnad från ondartade cancerformer, inklusive perioder med förvärring och remission. Motsvarande terapier - kirurgiskt skärning av lymfkörtlar, kemoterapi och strålning - har haft inkonsekventa grader av effekt.