Vad är sinushistiocytos?
sinushistiocytos är en sällsynt mänsklig störning av okänd orsak, vanligtvis indikerad av svullnad av lymfkörtlar antingen subkutan eller i djup vävnad. Det påverkar främst de unga, särskilt under de första två decennierna av livet. Det är vanligtvis godartat men ibland kroniskt, och i sällsynta fall kan det metastasera till andra delar av kroppen via kärlet i lymfsystemet. Since first identified in 1969, an effective cure has been elusive, and most physicians recommend close clinical observation without any treatment for the possibility of a spontaneous self-cure.
"Histiocytosis" refers to a class of conditions characterized by the excess production and accumulation of histiocytes, which are normally a beneficial autoimmune macrophage released by the littoral cells that line the inner endothelial wall of lymfkörtlar. Lymfkörtlar är små, kulformade ihåliga organ som är fördelade över hela människokroppens retikulerade immunsystem. Inom lymfenSinus, immunceller som histiocyter fungerar som ett filter eller fälla för främmande partiklar och patogener. Även om inflammation av en lymfkörtel är ganska vanlig, särskilt när man kämpar mot en infektion, kallas en störning av lymfkörtlarna lymfadenopati.
sinushistiocytos med massiv lymfadenopati (SHML) kallas också Rosai-Dorfman-sjukdom, uppkallad efter de två samarbetande läkarna som först beskrev tillståndet. De flesta fall inträffar från födelse till 15 år och manifesteras som stora men smärtfria utvidgningar av lymfkörtlarna på båda sidor av nacken, åtföljd av feber och andra indikatorer förknippade med infektion. En biopsi kommer att bekräfta överaktiva littorala celler, distenderade bihålor och ett förhöjt histiocytantal. Om det finns ytterligare bevis på dermatopati eller ett avvikande hudtillstånd, kommer histiocyter sannolikt att ha undkommit lymfkörtelens gränser och varaVapen attackerar omgivande hudceller.
En sinushistiocytos som har spridit sig till andra platser än lymfkörtlarna beskrivs som extranodal, och den förekommer i ungefär en fjärdedel av alla fall. Huden, benet och de övre luftvägarna är vanliga destinationer, men en extranodal metastas kan slå var som helst i kroppen, inklusive centrala nervsystemet, genitourinary -systemet och brösten. Behandling och återhämtning kan ta år eller decennier beroende på antalet lymfkörtlar och typen av extranodala organ som påverkas av SHML. Samtidigt riskerar patienterna ytterligare exponering för deras komprometterade immunsystem. Vissa läkare föredrar därför aggressiva terapier för denna sjukdom.
Etiologin eller orsaken till sinushistiocytos är okänd. DNA -studier av de kränkande histiocyterna har inte funnit några bevis på förändring, vilket tyder på att sjukdomen är ett reaktivt tillstånd, möjligen som svar på ett ännu oupptäckt virus. Det faktum att det vanligtvis följer enGodartad klinisk kurs, ofta med spontan upplösning och lite om några varaktiga dåliga effekter, stöder denna teori. Å andra sidan, särskilt i extranodala fall, uppför sig sjukdomen inte till skillnad från maligna cancerformer, inklusive perioder med förvärring och remission. Motsvarande terapier - kirurgisk excision av lymfkörtlar, kemoterapi och strålning - har haft inkonsekventa grader av effektivitet.