Qu'est-ce que l'histiocytose sinusale?
L'histiocytose sinusale est un trouble rare d'origine humaine, de cause inconnue, généralement indiquée par le gonflement des ganglions lymphatiques sous-cutanés ou dans les tissus profonds. Il touche principalement les jeunes, en particulier au cours des deux premières décennies de la vie. Il est généralement bénin mais parfois chronique, et dans des cas plus rares, il peut métastaser à d’autres parties du corps par les vaisseaux du système lymphatique. Depuis sa première identification en 1969, un traitement efficace a été difficile à atteindre, et la plupart des médecins recommandent une surveillance clinique étroite sans traitement pour la possibilité d'une guérison spontanée.
"Histiocytose" désigne une classe d'affections caractérisée par la production excessive et l'accumulation d'histiocytes, qui sont normalement un macrophage auto-immun bénéfique libéré par les cellules littorales qui tapissent la paroi endothéliale interne des ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques sont de petits organes creux en forme de boule qui sont répartis dans tout le système immunitaire réticulé du corps humain. Dans les sinus lymphatiques, les cellules immunitaires telles que les histiocytes agissent comme un filtre ou un piège pour les particules étrangères et les agents pathogènes. Bien que l'inflammation des ganglions lymphatiques soit assez courante, en particulier pour lutter contre une infection, un trouble des ganglions lymphatiques est appelé lymphadénopathie.
L'histiocytose sinusale avec adénopathie massive (SHML) est également appelée maladie de Rosai-Dorfman, du nom des deux médecins collaborateurs qui ont décrit pour la première fois la maladie. La plupart des cas surviennent de la naissance à 15 ans et se manifestent par de larges élargissements sans douleur des ganglions lymphatiques des deux côtés du cou, accompagnés de fièvre et d'autres indicateurs associés à l'infection. Une biopsie confirmera la suractivité des cellules littorales, la distension des canaux sinusaux et l'augmentation du nombre d'histiocytes. S'il existe des preuves supplémentaires d'une dermatopathie ou d'une affection cutanée aberrante, les histiocytes sont probablement sortis des limites du ganglion lymphatique et ont commencé à attaquer les cellules de la peau environnantes.
Une histiocytose sinusienne s'étant propagée à des sites autres que les ganglions lymphatiques est qualifiée d'extranodale et survient dans environ un quart des cas. La peau, les os et les voies respiratoires supérieures sont des destinations communes, mais une métastase extranodale peut frapper n'importe où dans le corps, y compris le système nerveux central, le système génito-urinaire et les seins. Le traitement et la récupération peuvent prendre des années, voire des décennies, en fonction du nombre de ganglions lymphatiques et du type d'organes extranodaux affectés par la SHML. Pendant ce temps, les patients risquent davantage d'être exposés à leur système immunitaire compromis. Certains médecins préfèrent donc des traitements agressifs pour cette maladie.
L'étiologie ou la cause de l'histiocytose sinusale est inconnue. Les études d'ADN des histiocytes incriminés n'ont révélé aucune preuve de changement, ce qui suggère que la maladie est une maladie réactive, probablement en réponse à un virus encore non découvert. Le fait qu’il suive habituellement une évolution clinique bénigne, souvent avec une résolution spontanée et peu ou pas d’effets néfastes durables, conforte cette théorie. D'autre part, en particulier dans les cas extranodaux, la maladie se comporte de la même manière que les cancers malins, y compris les périodes d'exacerbation et de rémission. Les traitements correspondants - excision chirurgicale des ganglions lymphatiques, chimiothérapie et radiothérapie - ont eu des degrés d'efficacité inégaux.