Co to jest histiocytoza zatokowa?
Histiocytoza zatokowa jest rzadkim zaburzeniem ludzkim o nieznanej przyczynie, zwykle wskazywanym przez obrzęk węzłów chłonnych podskórnych lub głębokich tkanek. Wpływa głównie na młodych, szczególnie w pierwszych dwóch dekadach życia. Zwykle jest łagodny, choć czasem przewlekły, aw rzadszych przypadkach może dawać przerzuty do innych części ciała przez naczynia układu limfatycznego. Od czasu pierwszej identyfikacji w 1969 roku, skuteczne lekarstwo było nieuchwytne, a większość lekarzy zaleca ścisłą obserwację kliniczną bez żadnego leczenia pod kątem możliwości spontanicznego samoleczenia.
„Histiocytoza” odnosi się do klasy stanów charakteryzujących się nadmiernym wytwarzaniem i gromadzeniem się histiocytów, które są zwykle korzystnym autoimmunologicznym makrofagiem uwalnianym przez komórki litoralne wyściełające wewnętrzną ścianę śródbłonka węzłów chłonnych. Węzły chłonne są małymi, kulistymi pustymi narządami, które są rozmieszczone w siatkowatym układzie odpornościowym organizmu. W obrębie zatok limfatycznych komórki odpornościowe, takie jak histiocyty, działają jako filtr lub pułapka na obce cząstki i patogeny. Chociaż zapalenie węzłów chłonnych jest dość powszechne, szczególnie podczas walki z infekcją, zaburzenie węzłów chłonnych nazywa się limfadenopatią.
Histiocytoza zatokowa z masywną limfadenopatią (SHML) jest również nazywana chorobą Rosai-Dorfmana, nazwaną na cześć dwóch współpracujących lekarzy, którzy jako pierwsi opisali ten stan. Większość przypadków występuje od urodzenia do 15. roku życia i objawia się jako duże, ale bezbolesne powiększenie węzłów chłonnych po obu stronach szyi, któremu towarzyszy gorączka i inne wskaźniki związane z infekcją. Biopsja potwierdzi nadczynność komórek litoralnych, poszerzone kanały zatokowe i podwyższoną liczbę histiocytów. Jeśli istnieją dodatkowe dowody na dermatopatię lub nieprawidłowy stan skóry, histiocyty prawdopodobnie uciekły z granic węzła chłonnego i zaczęły atakować otaczające komórki skóry.
Histiocytoza zatokowa, która rozprzestrzeniła się na miejsca inne niż węzły chłonne, jest opisana jako pozanodalna i występuje w około jednej czwartej wszystkich przypadków. Skóra, kość i górne drogi oddechowe są częstymi miejscami docelowymi, ale przerzuty pozanodalne mogą uderzyć w dowolne miejsce w ciele, w tym w centralny układ nerwowy, układ moczowo-płciowy i piersi. Leczenie i powrót do zdrowia może trwać latami lub dekadami, w zależności od liczby węzłów chłonnych i rodzaju narządów pozanodalnych dotkniętych SHML. Tymczasem pacjenci są bardziej narażeni na ekspozycję na upośledzony układ odpornościowy. Dlatego niektórzy lekarze preferują agresywne leczenie tej choroby.
Etiologia lub przyczyna histiocytozy zatok jest nieznana. Badania DNA obrażających histiocytów nie wykazały żadnych zmian, sugerujących, że choroba jest stanem reaktywnym, być może w odpowiedzi na nieodkryty jeszcze wirus. Fakt, że zwykle przebiega on łagodnie, klinicznie, często z samoistnym ustąpieniem i niewielkimi, jeśli w ogóle trwałymi chorobami, potwierdza tę teorię. Z drugiej strony, szczególnie w przypadkach pozanodalnych, choroba zachowuje się podobnie jak nowotwory złośliwe, w tym okresy zaostrzeń i remisji. Odpowiednie terapie - chirurgiczne wycięcie węzłów chłonnych, chemioterapia i radioterapia - miały niespójny stopień skuteczności.