Hvad er sinushistiocytose?
Sinushistiocytose er en sjælden menneskelig lidelse af ukendt årsag, normalt indikeret ved hævelse af lymfekirtler enten subkutan eller i dybt væv. Det påvirker overvejende de unge, især i de første to årtier af livet. Det er normalt godartet, men undertiden kronisk, og i sjældnere tilfælde kan det metastasere til andre dele af kroppen via lymfesystemets kar. Since first identified in 1969, an effective cure has been elusive, and most physicians recommend close clinical observation without any treatment for the possibility of a spontaneous self-cure.
"Histiocytosis" refers to a class of conditions characterized by the excess production and accumulation of histiocytes, which are normally a beneficial autoimmune macrophage released by the littoral cells that line the inner endothelial wall af lymfeknuder. Lymfeknuder er små, kugleformede hule organer, der er fordelt over hele det menneskelige krops retikulerede immunsystem. Inden for lymfenBihuler, immunceller, såsom histiocytter, fungerer som et filter eller fælde for fremmede partikler og patogener. Selvom betændelse i en lymfeknude er ret almindelig, især når man kæmper mod en infektion, kaldes en lidelse af lymfeknuderne lymfadenopati.
Sinushistiocytose med massiv lymfadenopati (SHML) kaldes også Rosai-Dorfman-sygdom, opkaldt efter de to samarbejdslæger, der først beskrev tilstanden. De fleste tilfælde forekommer fra fødslen til 15 år og manifesterer sig som store, men smertefri forstørrelser af lymfeknuderne i begge sider af nakken, ledsaget af feber og andre indikatorer forbundet med infektion. En biopsi vil bekræfte overaktive littorale celler, distenderede sinuskanaler og et forhøjet histiocytantal. Hvis der er yderligere bevis for dermatopati eller en afvigende hudtilstand, vil histiocytter sandsynligvis have undkommet lymfeknudepunktets rammerpistol angriber omgivende hudceller.
En sinushistiocytose, der har spredt sig til andre steder end lymfeknuderne, beskrives som ekstranodale, og det forekommer i cirka en fjerdedel af alle tilfælde. Huden, knoglen og den øvre luftvej er almindelige destinationer, men en ekstranodal metastase kan strejke overalt i kroppen, herunder centralnervesystemet, genitourinary -systemet og brysterne. Behandling og bedring kan tage år eller årtier afhængigt af antallet af lymfeknuder og den type ekstranodale organer, der er påvirket af SHML. I mellemtiden risikerer patienter yderligere at eksponere for deres kompromitterede immunsystem. Nogle læger foretrækker derfor aggressive terapier til denne sygdom.
Etiologien eller årsagen af sinushistiocytose er ukendt. DNA -undersøgelser af de fornærmende histiocytter har ikke fundet noget bevis for ændring, hvilket antyder, at sygdommen er en reaktiv tilstand, muligvis som respons på en endnu uopdaget virus. Det faktum, at det normalt følger enGodartet klinisk forløb, ofte med spontan opløsning og lidt, hvis nogen varige dårlige effekter, understøtter denne teori. På den anden side, især i ekstranodale tilfælde, opfører sygdommen ikke i modsætning til ondartede kræftformer, herunder perioder med forværring og remission. Tilsvarende terapier - kirurgisk excision af lymfeknuder, kemoterapi og stråling - har haft inkonsekvente grader af effektivitet.