Hvad er sinus histiocytose?
Sinus histiocytosis er en sjælden menneskelig lidelse af ukendt årsag, normalt indikeret ved hævelse af lymfekirtler enten subkutant eller i dybt væv. Det påvirker overvejende de unge, især i de første to årtier af livet. Det er normalt godartet, men undertiden kronisk, og i sjældnere tilfælde kan det metastasere til andre dele af kroppen via karrene i lymfesystemet. Siden den første identificering i 1969 har en effektiv kur været undvigende, og de fleste læger anbefaler tæt klinisk observation uden nogen behandling for muligheden for en spontan selvkur.
"Histiocytosis" henviser til en klasse af betingelser, der er kendetegnet ved overskydende produktion og akkumulering af histiocytter, som normalt er en fordelagtig autoimmun makrofag frigivet af littorale celler, der linjer den indre endotelvæg i lymfeknuder. Lymfeknuder er små, kugleformede hule organer, der er fordelt over det menneskelige legems retikulerede immunsystem. Inden i lymfebeslagene fungerer immunceller, såsom histiocytter, som et filter eller fælde for fremmede partikler og patogener. Selvom betændelse i en lymfeknude er ret almindelig, især når man bekæmper en infektion, kaldes en forstyrrelse i lymfeknuderne lymfadenopati.
Sinus histiocytosis med massiv lymfadenopati (SHML) kaldes også Rosai-Dorfman sygdom, opkaldt efter de to samarbejdende læger, der først beskrev tilstanden. De fleste tilfælde forekommer fra fødslen til 15 år og manifesteres som store, men smertefri forstørrelser af lymfeknuderne i begge sider af nakken, ledsaget af feber og andre indikatorer forbundet med infektion. En biopsi vil bekræfte overaktive littoralceller, fjernede sinuskanaler og et forhøjet histiocyttælling. Hvis der er yderligere tegn på dermatopati eller en afvigende hudtilstand, er det sandsynligt, at histiocytter er sluppet fri for lymfeknuderne og begyndt at angribe de omkringliggende hudceller.
En sinushistiocytose, der har spredt sig til andre steder end lymfeknuderne, beskrives som ekstranodal, og den forekommer i cirka en fjerdedel af alle tilfælde. Hud, knogler og øvre luftvej er almindelige destinationer, men en ekstranodal metastase kan ramme overalt i kroppen, inklusive centralnervesystemet, kønsorganet og brystene. Behandling og nyttiggørelse kan tage år eller årtier afhængigt af antallet af lymfeknuder og typen af ekstranodale organer, der er påvirket af SHML. I mellemtiden risikerer patienterne yderligere at blive udsat for deres kompromitterede immunsystem. Nogle læger foretrækker derfor aggressiv behandling af denne sygdom.
Etiologien eller årsagen til sinus histiocytose er ukendt. DNA-undersøgelser af de fornærmede histiocytter har ikke fundet noget bevis for ændring, hvilket antyder, at sygdommen er en reaktiv tilstand, muligvis som svar på en endnu uopdaget virus. Det faktum, at det normalt følger et godartet klinisk forløb, ofte med spontan opløsning og lidt, hvis nogen varige dårlige virkninger, understøtter denne teori. På den anden side, især i ekstranodale tilfælde, opfører sygdommen sig ikke i modsætning til ondartede kræftformer, inklusive perioder med forværring og remission. Tilsvarende behandlinger - kirurgisk udskæring af lymfeknuder, kemoterapi og stråling - har haft inkonsekvente grader af effekt.