Was ist Sinus Histiozytose?
Die Sinus-Histiozytose ist eine seltene Erkrankung des Menschen unbekannter Ursache, die in der Regel durch eine Schwellung der Lymphdrüsen subkutan oder in tiefem Gewebe angezeigt wird. Besonders in den ersten zwei Jahrzehnten des Lebens sind vor allem junge Menschen betroffen. Es ist in der Regel gutartig, wenn auch manchmal chronisch, und in selteneren Fällen kann es über die Gefäße des Lymphsystems in andere Körperteile metastasieren. Seit der erstmaligen Identifizierung im Jahr 1969 ist eine wirksame Heilung nicht möglich, und die meisten Ärzte empfehlen eine engmaschige klinische Beobachtung ohne Behandlung, um eine spontane Selbstheilung zu ermöglichen.
"Histiozytose" bezieht sich auf eine Klasse von Zuständen, die durch die übermäßige Produktion und Akkumulation von Histiozyten gekennzeichnet sind, bei denen es sich normalerweise um einen nützlichen Autoimmun-Makrophagen handelt, der von den Küstenzellen freigesetzt wird, die die innere Endothelwand von Lymphknoten auskleiden. Lymphknoten sind kleine, kugelförmige Hohlorgane, die im gesamten netzartigen Immunsystem des menschlichen Körpers verteilt sind. Immunzellen wie Histiozyten fungieren innerhalb der Lymphknoten als Filter oder Falle für Fremdpartikel und Krankheitserreger. Obwohl eine Entzündung eines Lymphknotens, insbesondere bei der Bekämpfung einer Infektion, recht häufig ist, wird eine Störung des Lymphknotens als Lymphadenopathie bezeichnet.
Die Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie (SHML) wird auch als Rosai-Dorfman-Krankheit bezeichnet und ist nach den beiden zusammenarbeitenden Ärzten benannt, die die Erkrankung erstmals beschrieben haben. Die meisten Fälle treten von der Geburt bis zum Alter von 15 Jahren auf und manifestieren sich als große, aber schmerzlose Vergrößerungen der Lymphknoten auf beiden Seiten des Halses, begleitet von Fieber und anderen mit einer Infektion verbundenen Indikatoren. Eine Biopsie bestätigt überaktive Litoralzellen, ausgedehnte Sinuskanäle und eine erhöhte Histiozytenzahl. Liegen zusätzliche Anzeichen für eine Dermatopathie oder einen anormalen Hautzustand vor, haben Histiozyten wahrscheinlich die Grenzen des Lymphknotens verlassen und begonnen, umliegende Hautzellen anzugreifen.
Eine Sinushistiozytose, die sich auf andere Stellen als die Lymphknoten ausgebreitet hat, wird als extranodal bezeichnet und tritt in etwa einem Viertel aller Fälle auf. Haut, Knochen und die oberen Atemwege sind häufige Ziele, aber eine extranodale Metastasierung kann überall im Körper auftreten, einschließlich des Zentralnervensystems, des Urogenitalsystems und der Brüste. Die Behandlung und Genesung kann Jahre oder Jahrzehnte dauern, abhängig von der Anzahl der Lymphknoten und der Art der von SHML betroffenen extranodalen Organe. In der Zwischenzeit besteht für Patienten ein erhöhtes Risiko, dass sie ihrem geschwächten Immunsystem ausgesetzt werden. Einige Ärzte bevorzugen daher aggressive Therapien für diese Krankheit.
Die Ätiologie oder Ursache der Sinushistiozytose ist unbekannt. DNA-Studien der betroffenen Histiozyten haben keine Anzeichen einer Veränderung ergeben, was darauf hindeutet, dass die Krankheit ein reaktiver Zustand ist, möglicherweise als Reaktion auf ein noch unentdecktes Virus. Die Tatsache, dass es in der Regel gutartig verläuft, oft mit spontaner Auflösung und geringen, wenn überhaupt bleibenden Nebenwirkungen, stützt diese Theorie. Andererseits verhält sich die Krankheit, insbesondere in extranodalen Fällen, ähnlich wie bösartige Krebsarten, einschließlich Perioden der Exazerbation und Remission. Entsprechende Therapien - chirurgische Entfernung von Lymphknoten, Chemotherapie und Bestrahlung - zeigten inkonsistente Wirkungsgrade.