Cos'è l'istiocitosi sinusale?

L'istiocitosi del seno è una rara disturbo umano di causa sconosciuta, solitamente indicata dal gonfiore delle ghiandole linfatiche o sottocutanee o nel tessuto profondo. Colpisce prevalentemente i giovani, in particolare durante i primi due decenni di vita. Di solito è benigno sebbene a volte cronico e, in casi più rari, può metastatizzare in altre parti del corpo attraverso i vasi del sistema linfatico. Da quando identificata per la prima volta nel 1969, una cura efficace è stata sfuggente e la maggior parte dei medici raccomanda una stretta osservazione clinica senza alcun trattamento per la possibilità di un autocarro spontaneo.

"istiocitosi" si riferisce a una classe di condizioni caratterizzate dalla produzione in eccesso e dall'accumulo di istruzione, che sono normalmente un what macrofage a beneficio che è stato e macropato che si è rilasciata in eccesso e macrofage che si è rilasciata in eccesso e macrofage che si è rilasciata in modo e macrofo che è stato e macrotolato in eccesso che si è rilasciata in eccesso di e macrophia che si è alzata la linea di macrofagi in eccesso che si sono alzati in eccesso e l'annuncio di padronanza del padiglione e l'annuncio di padronanza della linea di macrofagi in eccesso che si è un po 'e macrophiaggio. linfonodi. I linfonodi sono piccoli organi cavi a forma di palla che sono distribuiti in tutto il sistema immunitario reticolato del corpo umano. All'interno della linfaSinusi, cellule immunitarie come gli istiociti funzionano come filtro o trappola per particelle e agenti patogeni estranei. Sebbene l'infiammazione di un linfonodo sia abbastanza comune, in particolare quando si combattono un'infezione, un disturbo dei linfonodi è chiamato linfoadenopatia.

L'istiocitosi del seno con linfoadenopatia massiccia (SHML) è anche chiamata malattia di Rosai-Dorfman, che prende il nome dai due medici collaboranti che hanno descritto per la prima volta la condizione. La maggior parte dei casi si verificano dalla nascita all'età di 15 anni e si manifesta come ingrandimenti grandi ma indolore dei linfonodi in entrambi i lati del collo, accompagnati da febbre e altri indicatori associati all'infezione. Una biopsia confermerà le cellule litorali iperattive, i canali del seno disteso e un elevato numero di istiociti. Se vi sono ulteriori prove di dermatopatia o una condizione della pelle aberrante, è probabile che gli istiociti siano sfuggiti ai confini del linfonodo ed esserePistola che attacca le cellule della pelle circostante.

Una istiocitosi sinusale che si è diffusa a siti diversi dai linfonodi è descritta come extranodale e si verifica in circa un quarto di tutti i casi. La pelle, l'osso e il tratto respiratorio superiore sono destinazioni comuni, ma una metastasi extranodale può colpire ovunque nel corpo, tra cui il sistema nervoso centrale, il sistema genitourinario e il seno. Il trattamento e il recupero potrebbero richiedere anni o decenni a seconda del numero di linfonodi e del tipo di organi extranodali colpiti da SHML. Nel frattempo, i pazienti sono ulteriormente a rischio di esposizione al loro sistema immunitario compromesso. Alcuni medici preferiscono quindi terapie aggressive per questa malattia.

L'eziologia, o causa, dell'istiocitosi del seno non è noto. Studi sul DNA sugli istiociti offensivi non hanno trovato alcuna evidenza di cambiamento, suggerendo che la malattia è una condizione reattiva, possibilmente in risposta a un virus ma non scoperto. Il fatto che di solito segue unIl decorso clinico benigno, spesso con risoluzione spontanea e poco o eventuali effetti negativi, supporta questa teoria. D'altra parte, specialmente nei casi extranodali, la malattia si comporta non diversamente dai tumori maligni, compresi i periodi di esacerbazione e remissione. Le terapie corrispondenti - escissione chirurgica di linfonodi, chemioterapia e radiazioni - hanno avuto gradi incoerenti di efficacia.