부비동 조직 구증이란 무엇입니까?

부비동 조직 구증은 원인이 알려지지 않은 드문 인간 장애로, 보통 피하 조직이나 깊은 조직에서 림프선의 부종으로 나타납니다. 그것은 특히 젊은이의 생후 첫 20 년 동안 젊은이들에게 영향을 미칩니다. 때때로 만성이지만 양성이지만, 드물게는 림프계 혈관을 통해 신체의 다른 부위로 전이 될 수 있습니다. 1969 년에 처음 발견 된 이래 효과적인 치료법은 찾기 어려웠으며, 대부분의 의사들은 자발적인자가 치료 가능성에 대한 치료 없이도 정밀한 임상 관찰을 권장합니다.

"히스 토 사이토 시스 (hisiocytosis)"는 조직의 과잉 생성 및 축적을 특징으로하는 조건의 부류를 말하며, 이는 일반적으로 림프절의 내피 벽을 라이닝하는 수배 세포에 의해 방출되는 유리한자가 면역 대 식세포이다. 림프절은 인체의 그물 모양의 면역계에 분포되어있는 작은 공 모양의 중공 장기입니다. 림프 부비동 내에서, 조직 구와 같은 면역 세포는 외부 입자 및 병원체에 대한 필터 또는 트랩으로서 기능한다. 림프절의 염증은 특히 감염과 싸울 때 매우 일반적이지만 림프절의 장애는 림프절 병증이라고합니다.

다발성 림프절 병증 (SHML)을 동반 한 부비동 조직 구증은 또한 로사이-도르프 만병 (Rorosai-Dorfman disease)으로 불리우며,이 병을 처음 설명한 두 명의 의사가 지명했습니다. 대부분의 경우 출생부터 15 세까지 발생하며 열과 감염과 관련된 다른 지표와 함께 목 양쪽의 림프절이 크고 무통하게 커집니다. 생검은 과잉 활성 세포, 확장 된 부비동 채널 및 증가 된 조직 구 수를 확인할 것입니다. 피부병 또는 비정상적인 피부 상태의 추가 증거가있는 경우, 조직 구는 림프절의 경계를 벗어나 주변 피부 세포를 공격하기 시작했을 수 있습니다.

림프절 이외의 부위로 퍼진 부비동 조직 구증은 림프절 외 (extradal)로 설명되며, 이는 모든 경우의 약 1/4에서 발생합니다. 피부, 뼈 및 상부 호흡기는 흔한 대상이지만, 중추 신경계, 비뇨 생식계 및 유방을 포함하여 체외 어디서나 림프절 전이가 발생할 수 있습니다. 치료 및 회복에는 림프절의 수와 SHML의 영향을받는 림프절의 종류에 따라 수십 년이 걸릴 수 있습니다. 한편, 환자는 면역 체계가 손상 될 위험이 더 큽니다. 따라서 일부 의사는이 질병에 대한 적극적인 치료법을 선호합니다.

부비동 조직 구증의 원인 또는 원인은 알려져 있지 않습니다. 문제가있는 조직 구에 대한 DNA 연구에서 변화의 증거는 발견되지 않았으며, 이는 질병이 아직 발견되지 않은 바이러스에 반응하여 반응성 상태임을 시사합니다. 그것은 일반적으로 자발적인 해결과 지속적인 부작용이 거의없는 양성 임상 과정을 따른다는 사실이이 이론을 뒷받침합니다. 반면에, 특히 림프절 이외의 경우에, 질병은 악화 및 완화 기간을 포함하여 악성 암과 다르게 행동합니다. 상응하는 요법 (림프절의 외과 적 절제, 화학 요법 및 방사선)은 일관성이없는 효능을 나타 냈습니다.