¿Qué es la histiocitosis sinusal?
La histiocitosis sinusal es un trastorno humano raro de causa desconocida, generalmente indicada por la hinchazón de las glándulas linfáticas, ya sea subcutánea o en tejido profundo. Afecta predominantemente a los jóvenes, particularmente durante las dos primeras décadas de vida. Por lo general, es benigno, aunque a veces crónico, y en casos más raros, puede metástasis en otras partes del cuerpo a través de los vasos del sistema linfático. Desde la primera identificación en 1969, una cura efectiva ha sido difícil de alcanzar, y la mayoría de los médicos recomiendan una observación clínica cercana sin ningún tratamiento para la posibilidad de un autocurez espontáneo.
"La histiocitosis" se refiere a una clase de condiciones caracterizadas por la producción excesiva y acumulación de histiocitos, que son normalmente un macrofeaje de beneficio de beneficio liberado por las células excesivas que son los celdas de la línea de inicio. Muro de ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos son pequeños órganos huecos en forma de bola que se distribuyen en todo el sistema inmune reticulado del cuerpo humano. Dentro de la linfaLos senos, las células inmunes como los histiocitos funcionan como un filtro o trampa para partículas y patógenos extraños. Aunque la inflamación de un ganglio linfático es bastante común, particularmente cuando se lucha contra una infección, un trastorno de los ganglios linfáticos se llama linfadenopatía.
La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (SHML) también se llama enfermedad Rosai-Dorfman, que lleva el nombre de los dos médicos colaboradores que primero describieron la afección. La mayoría de los casos ocurren desde el nacimiento hasta los 15 años y se manifiestan como agrandamientos grandes pero indoloros de los ganglios linfáticos en ambos lados del cuello, acompañados de fiebre y otros indicadores asociados con la infección. Una biopsia confirmará células litorales hiperactivas, canales de seno distendido y un recuento elevado de histiocitos. Si hay evidencia adicional de dermatopatía, o una condición de la piel aberrante, es probable que los histiocitos hayan escapado de los límites del ganglio linfático y esténArma atacando las células de la piel circundantes.
Una histiocitosis sinusal que se ha propagado a sitios distintos de los ganglios linfáticos se describe como extranodal, y ocurre en aproximadamente un cuarto de todos los casos. La piel, el hueso y el tracto respiratorio superior son destinos comunes, pero una metástasis extranodal puede golpear en cualquier parte del cuerpo, incluido el sistema nervioso central, el sistema genitourinario y los senos. El tratamiento y la recuperación pueden llevar años o décadas, dependiendo del número de ganglios linfáticos y el tipo de órganos extranodales afectados por SHML. Mientras tanto, los pacientes corren el riesgo de exposición a su sistema inmunitario comprometido. Por lo tanto, algunos médicos prefieren terapias agresivas para esta enfermedad.
Se desconoce la etiología, o causa de la histiocitosis sinusal. Los estudios de ADN de los histiocitos ofensivos no han encontrado evidencia de cambio, lo que sugiere que la enfermedad es una condición reactiva, posiblemente en respuesta a un virus aún no descubierto. El hecho de que generalmente sigue a unEl curso clínico benigno, a menudo con resolución espontánea y pequeños o si hay efectos nocivos duraderos, respalda esta teoría. Por otro lado, especialmente en casos extraanodales, la enfermedad se comporta no diferente a los cánceres malignos, incluidos los períodos de exacerbación y remisión. Las terapias correspondientes (escisión quirúrgica de ganglios linfáticos, quimioterapia y radiación) han tenido grados de eficacia inconsistentes.