¿Qué es la histiocitosis sinusal?
La histiocitosis sinusal es un trastorno humano raro de causa desconocida, generalmente indicado por la inflamación de las glándulas linfáticas, ya sea subcutánea o en tejido profundo. Afecta predominantemente a los jóvenes, particularmente durante las primeras dos décadas de la vida. Por lo general, es benigno, aunque a veces crónico, y en casos más raros, puede hacer metástasis a otras partes del cuerpo a través de los vasos del sistema linfático. Desde que se identificó por primera vez en 1969, una cura efectiva ha sido esquiva, y la mayoría de los médicos recomiendan una observación clínica cercana sin ningún tratamiento para la posibilidad de una autocuración espontánea.
La "histiocitosis" se refiere a una clase de afecciones caracterizadas por el exceso de producción y acumulación de histiocitos, que normalmente son un macrófago autoinmune beneficioso liberado por las células litorales que recubren la pared endotelial interna de los ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos son pequeños órganos huecos en forma de bola que se distribuyen por todo el sistema inmunitario reticulado del cuerpo humano. Dentro de los senos linfáticos, las células inmunes como los histiocitos funcionan como un filtro o trampa para partículas extrañas y patógenos. Aunque la inflamación de un ganglio linfático es bastante común, particularmente cuando se lucha contra una infección, un trastorno de los ganglios linfáticos se llama linfadenopatía.
La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (SHML) también se llama enfermedad de Rosai-Dorfman, llamada así por los dos médicos colaboradores que describieron por primera vez la afección. La mayoría de los casos ocurren desde el nacimiento hasta los 15 años y se manifiestan como agrandamientos grandes pero indoloros de los ganglios linfáticos en ambos lados del cuello, acompañados de fiebre y otros indicadores asociados con la infección. Una biopsia confirmará células litorales hiperactivas, canales sinusales distendidos y un recuento elevado de histiocitos. Si hay evidencia adicional de dermatopatía o una afección cutánea aberrante, es probable que los histiocitos hayan escapado de los confines del ganglio linfático y hayan comenzado a atacar las células de la piel circundante.
Una histiocitosis sinusal que se ha diseminado a sitios distintos de los ganglios linfáticos se describe como extranodal y ocurre en aproximadamente un cuarto de todos los casos. La piel, los huesos y el tracto respiratorio superior son destinos comunes, pero una metástasis extranodal puede atacar en cualquier parte del cuerpo, incluido el sistema nervioso central, el sistema genitourinario y los senos. El tratamiento y la recuperación pueden llevar años o décadas, según la cantidad de ganglios linfáticos y el tipo de órganos extranodales afectados por SHML. Mientras tanto, los pacientes tienen un mayor riesgo de exposición a su sistema inmune comprometido. Por lo tanto, algunos médicos prefieren terapias agresivas para esta enfermedad.
La etiología, o causa, de la histiocitosis sinusal es desconocida. Los estudios de ADN de los histiocitos infractores no han encontrado evidencia de cambio, lo que sugiere que la enfermedad es una condición reactiva, posiblemente en respuesta a un virus aún no descubierto. El hecho de que generalmente sigue un curso clínico benigno, a menudo con resolución espontánea y pocos o ningún efecto negativo duradero, respalda esta teoría. Por otro lado, especialmente en casos extranodales, la enfermedad se comporta de manera similar a los cánceres malignos, incluidos los períodos de exacerbación y remisión. Las terapias correspondientes (escisión quirúrgica de los ganglios linfáticos, quimioterapia y radiación) han tenido grados inconsistentes de eficacia.