Co je syndrom Sturge-Weber?

Sturge-Weberova syndrom, někdy nazývaný encefalotrigeminální angiomatóza, je vzácný stav přítomný při narození, který ovlivňuje mozek, kůži a oči. Děti s touto poruchou mají obvykle fialovou nebo růžovou mateřskou značku, která se nazývá skvrna z přístavu, která je nejčastěji na kůži pokožky hlavy nebo čela. Mohou trpět záchvaty nebo záchvaty, problémy s učením a slabostí na jedné straně těla. S tímto syndromem se také nachází stav známý jako glaukom, kde je tlak v oční bulvy příliš vysoký. Syndrom Sturge-Webera se liší od člověka k člověku, od mírného po těžké, a ačkoli jej nelze vyléčit, symptomy lze léčit. Ne všechny děti s přístavním vínem budou mít stav. Příčinou syndromu Sturge-Webera je považována za neobvyklý vývoj krevních cév In mozek, zatímco dítě je v lůně. Na vnější straně mozku se vytváří další vrstva krevních cév, známá jako angiom, což vede k neurologickým příznakům, jako jsou záchvaty a potíže s učením. Vzhledem k tomu, že vývoj mozku a kůže úzce souvisí, krevní cévy v pokožce také rostou abnormálně, což způsobuje, že se objeví mateřské znaky.

Protože neexistuje žádný lék, řízení syndromu Sturge-Weber zahrnuje léčbu každého z příznaků, které obvykle vyžadují dovednosti mnoha různých lékařských specialistů. Problémy se zpožděným vývojem a učením, které mohou být spojeny se syndromem Sturge-Weber, mohou vyžadovat další vzdělávací podporu. Skvrny po vítězství v přístavu mohou způsobit psychologické problémy a laserová léčba se někdy používá k jejich odlehčení.

Antikonvulzivní léky mohou být užívány k kontrole záchvatů. Po cvičebních programech a užívání pravidelných dávek aspirinubylo zjištěno, že pomáhá minimalizovat slabost, která ovlivňuje tělo. Přibližně třetina lidí se syndromem Sturge-Weber trpí bolestmi hlavy a léky jsou k dispozici k léčbě.

Pokud je přítomen glaukom, lze léky použít ke snížení tlaku uvnitř oka, nebo v těžkých případech může být nutná chirurgický zákrok. Chirurgie je také někdy nutná k léčbě záchvatů, pokud nejsou kontrolovány léky. Syndrom Sturge-Webera je občas spojen s vizuálním slepým místem, ale praktické strategie lze obvykle naučit s tímto problémem. Výhled na podmínku se liší podle toho, jak vážně je jednotlivec ovlivněn.