Qu'est-ce que le syndrome de Sturge-Weber?
Le syndrome de Sturge-Weber, parfois appelé angiomatose encéphalotrigeminale, est une affection rare présente à la naissance qui affecte le cerveau, la peau et les yeux. Les enfants atteints de ce trouble ont généralement une tache de pourpre ou rose, appelée tache de porto, qui se situe le plus souvent sur la peau du cuir chevelu ou du front. Ils peuvent souffrir de crises, de convulsions, de problèmes d'apprentissage et de faiblesses d'un côté de leur corps. Un syndrome appelé glaucome, où la pression dans le globe oculaire est trop élevée, se retrouve également avec ce syndrome. Le syndrome de Sturge-Weber varie d’une personne à l’autre, allant de léger à grave, et, même s’il ne peut être guéri, les symptômes peuvent être traités.
Les enfants n'héritent pas du syndrome de Sturge-Weber de leurs parents et les parents ne peuvent rien faire avant ou pendant leur grossesse pour prévenir l'apparition de la maladie. Tous les enfants avec une marque de naissance de porto n'auront pas cette condition. On pense que la cause du syndrome de Sturge-Weber est le développement anormal des vaisseaux sanguins dans le cerveau pendant que le bébé est dans l'utérus. Une couche supplémentaire de vaisseaux sanguins, appelée angiome, se forme à l'extérieur du cerveau, entraînant des symptômes neurologiques tels que des convulsions et des difficultés d'apprentissage. Comme le développement du cerveau et de la peau sont étroitement liés, les vaisseaux sanguins de la peau se développent également de manière anormale, entraînant l'apparition de la tache de naissance.
En l'absence de traitement curatif, la gestion du syndrome de Sturge-Weber implique le traitement de chacun des symptômes, ce qui nécessite généralement les compétences de nombreux spécialistes de la santé. Le retard de développement et les problèmes d'apprentissage pouvant être associés au syndrome de Sturge-Weber peuvent nécessiter un soutien pédagogique supplémentaire. Les taches de vin de Porto peuvent causer des problèmes psychologiques et un traitement au laser est parfois utilisé pour les alléger.
Des anticonvulsivants peuvent être pris pour contrôler les convulsions. Après les programmes d’exercice et la prise de doses régulières d’aspirine, il a été prouvé que l’aide à minimiser les faiblesses qui affectent le corps. Environ un tiers des personnes atteintes du syndrome de Sturge-Weber souffrent de maux de tête et des médicaments sont disponibles pour les traiter.
En cas de glaucome, des médicaments peuvent être utilisés pour réduire la pression à l'intérieur de l'œil ou, dans les cas graves, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. La chirurgie est également parfois nécessaire pour traiter les crises si elles ne sont pas contrôlées par des médicaments. Parfois, le syndrome de Sturge-Weber est associé à un angle mort visuel, mais des stratégies pratiques peuvent généralement être apprises pour traiter ce problème. Les perspectives pour la maladie varient en fonction de la gravité de la maladie.