Co je Prion?

Prion je neživý, infekční agens vyrobený z nesprávně složeného proteinu. Může se rozmnožovat tak, že se normální, zdravé proteiny špatně skládají za pomoci svého hostitelského biologického aparátu, jako je virus. „Prion“ je zkratka pro „proteinové infekční částice“.

Myšlenka na infekční agens postrádající nukleové kyseliny pro reprodukci byla zpočátku potkána skepticismem, když byla myšlenka navržena v 60. letech, protože takový jev nebyl nikdy pozorován. Zatímco entity na bázi nukleových kyselin jsou dobře známy, mechanismus reprodukce mezi priony není dosud zcela jasný. Priony, které se vyskytují u zvířat, infikují pouze mozek, jsou fatální a neléčitelné. Priony byly objeveny v houbách, ale spíše než je poškozují, předpokládá se, že mohou hrát symbiotickou roli v imunitním systému houby.

Priony jsou zodpovědné za vypuknutí šílené kravské nemoci v Británii na počátku 50. let, což vedlo ke zničení tisíců hospodářských zvířat a mezinárodní strach z možnosti rozšíření choroby z hovězího dobytka na člověka. Prionový protein nebyl izolován až v roce 1982, když ho objevil Stanley B. Prusiner a vytvořil tento termín. V roce 1997 mu byl za jeho objev udělen Nobelovu cenu za fyziologii nebo medicínu.

Jedním z prvních případů prionového onemocnění, které se mělo vyšetřovat, byla choroba klusavky , choroba vyskytující se u ovcí a koz. Tato nemoc byla známa od 18. století, ale teprve v 60. letech začali vědci podezřívat, že klusavka není typická nemoc, která se množí mimo obvyklé prostředky nukleových kyselin. Scrapie, stejně jako většina nemocí založených na prionech, je pro zvíře, které infikuje, fatální a způsobuje strašlivé příznaky před smrtí. Název nemoci pochází z rušivého chování infikovaných ovcí, aby seškrábal jejich rouno proti skalám. Prion také způsobuje neschopnost chodit, křečovitý kolaps a nadměrné kouření rtů.

Priony jsou zodpovědné za nemoci zařazené do třídy známé jako přenosná spongiformní encefalopatie . (Vědecké jméno pro chorobu šílených krav je bovinní spongiformní encefalopatie .) Nemoc je pojmenována, protože způsobuje, že mozek oběti degeneruje do houby podobné konzistence.

Většina prionů není přenosná mezi druhy, ale byly hlášeny případy lidí, kteří se nakazili verzí choroby zvané vCJD, přičemž ve Spojeném království Armthorpe došlo ke 4 úmrtím. Zprávy, jako jsou tyto, vedly k celosvětovému teroru, který doprovázela Mad Cowova choroba. Od vypuknutí bylo v různých zemích po celém světě, například v Japonsku, hlášeno několik desítek případů prionové infekce, ale mnoho velkých zemí produkujících hospodářská zvířata zůstává bez výskytu nemocí. Masný průmysl ve Spojených státech hrozně utrpěl, když zprávy o nemoci zasáhly americké pobřeží, i když pravděpodobnost, že hovězí prion infikuje člověka, je neuvěřitelně malá.