Qu'est-ce qu'un prion?
Un prion est un agent infectieux non vivant composé de protéines mal repliées. Il peut se reproduire en faisant se replier des protéines saines et normales à l'aide de la machinerie biologique de l'hôte, comme un virus. "Prion" est l'abréviation de "particule infectieuse protéique".
L'idée d'un agent infectieux dépourvu d'acides nucléiques pour la reproduction a d'abord suscité le scepticisme lorsqu'elle a été proposée dans les années 60, car un tel phénomène n'avait jamais été observé auparavant. Bien que les entités à base d’acides nucléiques soient bien comprises, le mécanisme de reproduction entre prions n’est pas encore tout à fait clair. Les prions présents chez les animaux infectent exclusivement le cerveau, sont fatals et incurables. Des prions ont été découverts dans des champignons, mais plutôt que de les endommager, il est théorisé qu'ils pourraient jouer un rôle symbiotique dans le système immunitaire des champignons.
Les prions sont responsables de l'épidémie de maladie de la vache folle en Grande-Bretagne au début des années 2000, qui a entraîné la destruction de milliers de bétail et de la crainte de la communauté internationale quant à la possibilité que la maladie se transmette des humains à l'homme. La protéine prion n'a été isolée qu'en 1982, lorsque Stanley B. Prusiner l'a découverte et a inventé le terme. Il a reçu le prix Nobel de physiologie ou de médecine en 1997 pour sa découverte.
L'un des premiers cas de maladie à prion à avoir été étudié est celui de la tremblante , une maladie qui touche les ovins et les caprins. Cette maladie était connue depuis le 18ème siècle, mais ce n'est que dans les années 60 que les scientifiques ont commencé à suspecter que la tremblante n'était pas une maladie typique, se reproduisant en dehors du traitement habituel des acides nucléiques. La tremblante, comme la plupart des maladies à prions, est mortelle pour l'animal infecté, provoquant d'horribles symptômes avant de mourir. Le nom de la maladie vient du comportement inquiétant des moutons infectés, qui tentent de gratter leur toison contre les rochers. Le prion provoque également une incapacité de marcher, un collapsus convulsif et un claquement excessif des lèvres.
Les prions sont responsables de maladies comprises dans la classe appelée encéphalopathie spongiforme transmissible . (Le nom scientifique de la maladie de la vache folle est l'encéphalopathie spongiforme bovine .) La maladie est ainsi nommée car elle provoque la dégénérescence du cerveau de la victime et prend la forme d'une éponge.
La plupart des prions ne sont pas transmissibles entre les espèces, mais des cas de transmission par l'homme d'une version de la maladie appelée vMCJ ont été signalés, avec 4 décès survenus à Armthorpe, une ville du Royaume-Uni. De tels rapports ont conduit à la terreur mondiale accompagnant la maladie de la vache folle. Depuis l’épidémie, plusieurs dizaines de cas d’infection à prions ont été signalés dans divers pays du monde, tels que le Japon, mais de nombreux grands pays producteurs de bétail n’ont toujours pas contracté la maladie. Aux États-Unis, l'industrie de la viande a terriblement souffert de l'annonce de la maladie, même si la probabilité qu'un prion bovin infecte un être humain est incroyablement faible.