Qu'est-ce qu'un prion?

Un prion est un agent infectieux non vivant en protéine mal repliée. Il peut se reproduire en faisant en sorte que des protéines normales et saines se replient mal à l'aide des machines biologiques de son hôte, comme un virus. "Prion" est abrégé pour "des particules infectieuses protéiques."

L'idée d'un agent infectieux dépourvant des acides nucléiques pour la reproduction a été initialement rencontré par le scepticisme lorsque l'idée a été proposée dans les années 60, car un tel phénomène n'avait jamais été observé auparavant. Bien que les entités à base d'acide nucléique soient bien comprises, le mécanisme de reproduction parmi les prions n'est toujours pas entièrement clair. Les prions trouvés chez les animaux infectent exclusivement le cerveau, sont mortelles et non traitables. Les prions ont été découverts dans des champignons, mais plutôt que de les endommager, il est théorisé qu'ils peuvent jouer un rôle symbiotique dans le système immunitaire des champignons.

Les prions sont responsables de l'épidémie de la maladie de la vache folle en Grande-Bretagne au début des années 00, ce qui a conduit à la destruction de milliers de vitesPeur destinées à la possibilité que la maladie se propage des bovins aux humains. La protéine prion n'a été isolée qu'en 1982, lorsque Stanley B. Prusiner l'a découvert et a inventé le terme. Il a reçu le prix Nobel de physiologie ou de la médecine en 1997 pour sa découverte.

L'un des premiers cas de maladie basée sur des prions à être étudié était celui de Scrapie , une maladie se produisant chez les moutons et les chèvres. Cette maladie était connue depuis le XVIIIe siècle, mais ce n'est que dans les années 60 que les scientifiques ont commencé à soupçonner que la gropie n'était pas une maladie typique, se reproduisant en dehors des moyens habituels des acides nucléiques. La grabin, comme la plupart des maladies à base de prions, est mortelle pour l'animal qu'il infecte, provoquant des symptômes horribles avant la mort. Le nom de la maladie provient du comportement inquiétant des moutons infectés, pour rayer leur toison contre les roches. Le prion provoque également une incapacité à WalK, effondrement convulsif et démontage excessif des lèvres.

Les prions

sont responsables des maladies incluses dans la classe appelée encéphalopathie spongiforme transmissible . (Le nom scientifique de la maladie de la vache folle est encéphalopathie spongiforme bovine .) La maladie est ainsi nommée car elle fait dégénérer le cerveau de la victime en une cohérence semblable à une éponge.

La plupart des prions ne sont pas transmissibles entre les espèces, mais les cas d'humains qui contractent une version de la maladie appelée VCJD ont été signalés, avec 4 décès survenant dans la ville du Royaume-Uni de l'Armthorpe. Des rapports comme ceux-ci ont conduit à la terreur mondiale accompagnant la maladie des vaches folles. Depuis l'épidémie, plusieurs dizaines d'infection à prions ont été signalées dans divers pays du monde, comme le Japon, mais de nombreux grands pays producteurs de bétail restent sans maladie. Les industries de la viande aux États-Unis ont terriblement souffert lorsque la nouvelle de la maladie a frappé les côtes américaines, bien que le proLa babilité d'un prion bovine infectant un humain est incroyablement petit.