Hvad er en prion?
En prion er et ikke -levende, infektiøst middel lavet af forkert foldet protein. Det kan reproducere ved at fremstille normale, sunde proteiner fejler sig selv ved hjælp af dets værts biologiske maskiner, som en virus. "Prion" er en forkortelse for "proteinaceøs infektiøs partikel."
Ideen om et infektiøst middel, der manglede nukleinsyrer til reproduktion, blev oprindeligt mødt med skepsis, da ideen blev foreslået i 60'erne, fordi et sådant fænomen aldrig var blevet observeret før. Mens nukleinsyrebaserede enheder er velforståede, er reproduktionsmekanismen blandt prioner stadig ikke helt klar. Prioner, der findes i dyr, inficerer udelukkende hjernen, er dødelige og ubehandlede. Prioner er blevet opdaget i svampe, men i stedet fortional frygt for muligheden for, at sygdommen spreder sig fra kvæg til mennesker. Prionproteinet blev ikke isoleret før i 1982, da Stanley B. Prusiner opdagede det og opfandt udtrykket. Han blev tildelt Nobelprisen i fysiologi eller medicin i 1997 for sin opdagelse.
Et af de første tilfælde af prionbaseret sygdom, der blev undersøgt, var den af scrapie , en sygdom, der forekommer blandt får og geder. Denne sygdom var kendt siden det 18. århundrede, men det var først i 60'erne, at forskere begyndte at mistænke, at Scrapie ikke var en typisk sygdom, der reproducerede uden for de sædvanlige midler til nukleinsyrer. Scrapie er som de fleste prionbaserede sygdomme dødelige for det dyr, det inficerer, hvilket forårsager forfærdelige symptomer inden døden. Sygdommens navn kommer fra den foruroligende opførsel af inficerede får for at skrabe deres fleece mod klipper. Prionen forårsager også en manglende evne til WalK, krampende sammenbrud og overdreven læbe-smacking.
Prioner er ansvarlige for sygdomme inkluderet i klassen kendt som transmissibel spongiform encephalopati . (Det videnskabelige navn for gal ko-sygdom er bovin spongiform encephalopati .) Sygdommen er så navngivet, fordi det får offerets hjerne til at degenerere til en svamplignende konsistens.
De fleste prioner kan ikke overføres mellem arter, men tilfælde af mennesker, der kontraherer en version af sygdommen kaldet VCJD, er rapporteret, med 4 dødsfald, der forekommer i Storbritannien by Armthorpe. Rapporter som disse førte til den verdensomspændende terror, der ledsagede gal ko -sygdom. Siden udbruddet er der rapporteret om flere dusin forekomster af prioninfektion i en række lande over hele verden, såsom Japan, men mange store husdyrproducerende lande forbliver sygdomsfri. Kødindustrien i USA led frygteligt, da nyhederne om sygdommen ramte amerikanske kyster, selvom proBabilitet af en bovin prion, der inficerer et menneske, er utroligt lille.