Hvad er en Prion?
En prion er et ikke-levende, infektiøst middel lavet af sammenfoldet protein. Det kan reproducere sig ved at lave normale, sunde proteiner fejle sig selv ved hjælp af værtens biologiske maskineri, som en virus. "Prion" er en forkortelse med "proteinholdig infektiøs partikel."
Ideen om et smittestoff, der mangler nukleinsyrer til reproduktion, blev oprindeligt mødt med skepsis, da ideen blev foreslået i 60'erne, fordi et sådant fænomen aldrig var blevet observeret før. Mens nukleinsyre-baserede enheder er godt forstået, er reproduktionsmekanismen blandt prioner stadig ikke helt klar. Prioner, der findes i dyr, der udelukkende inficerer hjernen, er dødelige og ubehandlede. Prioner er blevet opdaget i svampe, men snarere end at skade dem, er det teoretiseret, at de kan spille en symbiotisk rolle i svampens immunsystem.
Prioner er ansvarlige for udbruddet af Mad Cow Disease i Storbritannien i de tidlige 00'ere, hvilket førte til ødelæggelse af tusinder af husdyr, og international frygt for muligheden for, at sygdommen spreder sig fra kvæg til mennesker. Prionproteinet blev ikke isoleret før i 1982, hvor Stanley B. Prusiner opdagede det og skabte udtrykket. Han blev tildelt Nobelprisen i fysiologi eller medicin i 1997 for sin opdagelse.
Et af de første tilfælde af prionbaseret sygdom, der blev undersøgt, var scrapie , en sygdom, der forekommer blandt får og geder. Denne sygdom var kendt siden 1700-tallet, men det var først i 60'erne, at videnskabsmænd begyndte at mistænke for, at scrapie ikke var en typisk sygdom, der gengiver uden for de sædvanlige midler til nukleinsyrer. Scrapie er som de fleste prionbaserede sygdomme dødelig for dyret, det inficerer, hvilket forårsager forfærdelige symptomer før døden. Sygdommens navn kommer fra den foruroligede opførsel hos inficerede får til at skrabe deres fleece mod klipper. Prionen forårsager også en manglende evne til at gå, krampaktig sammenbrud og overdreven læberesmugling.
Prioner er ansvarlige for sygdomme inkluderet i klassen kendt som transmissibel spongiform encephalopati . (Det videnskabelige navn på Mad Cow-sygdommen er bovin spongiform encephalopati .) Sygdommen er så navngivet, fordi den får offerets hjerne til at degenerere til en svamplignende konsistens.
De fleste prioner er ikke overførbare mellem arter, men der er rapporteret om tilfælde af mennesker, der får en version af sygdommen kaldet vCJD, med 4 dødsfald, der forekommer i Det Forenede Kongeriges by Armthorpe. Rapporter som disse førte til den verdensomspændende terror, der ledsagede Mad Cow-sygdommen. Siden udbruddet er der rapporteret om flere dusin tilfælde af prioninfektion i forskellige lande over hele verden, såsom Japan, men mange store husdyrproducerende lande er fortsat sygdomsfrie. Kødindustrien i USA led voldsomt, da nyhederne om sygdommen ramte amerikanske kyster, selvom sandsynligheden for, at en kvægprion inficerer et menneske, er utroligt lille.